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少女阿黛尔的"漏斗胸"治疗

阿黛尔·诺耶(Adèle Noye)的父母在她还是婴儿时就注意到女儿胸部的凹陷。这并不完全令人意外——她的父亲和祖父胸部都有轻微凹陷。三人都患有被称为"漏斗胸"(Pectus Excavatum)的先天性胸廓畸形,这种疾病因肋软骨异常生长导致胸骨内陷。

"就像有人突然抽走了那里的骨头和脂肪",13岁的阿黛尔描述道,"我原以为这是正常的"。

但到小学三年级时,她明显难以跟上同伴们的运动节奏,呼吸急促症状日益严重。经儿科医生转介,他们来到加州大学洛杉矶分校马特尔儿童医院,小儿外科医生贾斯汀·瓦格纳博士详细讲解了手术治疗方案。

通过每年定期测量,医生发现阿黛尔的胸骨凹陷已达7.6厘米。进入初中后,她的体力明显下降,连游泳队的两圈基础训练都难以完成。

因此今年三月初,在生长高峰结束后,13岁的阿黛尔在马特尔儿童医院接受了凹陷胸矫正手术。通过在两侧肋间做小切口,将定制弯曲的钛合金条植入胸骨下方。

"支撑架会根据患者体型定制,矫正效果立竿见影,"她的主刀医生贾斯汀·瓦格纳(Justin Wagner)说,"但胸廓重塑需要更长时间。因此我们会保留支撑架三年,待其愈合定型后再通过二次手术取出。"

胸壁畸形相当常见,每300-500人中就有一例,男性发病率是女性的3-4倍。加州大学洛杉矶分校医疗中心的专项漏斗胸项目为从儿童到成人的各类患者提供治疗,包括针对轻度畸形的非手术干预,以及胸骨压迫心肺的严重病例。

"多数患者担心胸廓无法恢复正常形态,"儿科外科医生维罗妮卡·"罗尼"·沙林斯(Veronica Sullins)说,"大多数情况并不危险。但随着时间推移会发生变化。最佳评估时机是青春期胸壁快速变化阶段,但我们接诊范围涵盖儿童至老年患者"。

漏斗胸治疗的先驱者

该项目的悠久历史始于1960年代的埃里克·丰卡尔斯鲁德博士(Eric Fonkalsrud),这位胸壁畸形管理领域的国际权威是漏斗胸手术的先驱。瓦格纳博士回忆曾在丰卡尔斯鲁德博士办公室参加非正式学习会的珍贵经历。

"他的教学理念已深深融入儿科外科,"同为UCLA大卫·格芬医学院临床副教授的沙林斯医生说,"毫无疑问,我的导师们一定也受过他的影响。"

精准诊断与个体化治疗

对于每位患者,外科团队首先通过体检和影像学检查(如X光或CT)评估漏斗胸类型和严重程度。通过测量胸骨凹陷最深处与脊柱的距离,并与胸廓最宽处宽度进行比值计算,可得出定量诊断结果。

"患者总会问这是功能问题还是美观问题,其实两者兼有”,瓦格纳医生强调,"首要考量是患者的自我感受及其对生活的影响。当患者表达强烈困扰、运动耐力下降或呼吸困难时,这些是手术决策的重要依据"。

漏斗胸最常用Nuss手术治疗,即微创植入钛合金支撑架。手术时长约2小时,术后疼痛管理是重点。医生采用肋间神经冷冻消融术(通过低温探针暂时阻断神经信号)来减轻疼痛。

"我们矫正的是长期形成的畸形,"沙林斯医生说,"突然抬升原本下陷的胸壁可能引发疼痛,尤其是肋间神经受牵拉。冷冻消融能让神经麻木约3个月。"

结合加速康复(ERAS)方案,多数患者术后次日即可出院,且大幅减少对阿片类止痛药的需求。

"术后第一晚,我每三小时叫醒阿黛尔服用布洛芬、泰诺林和加巴喷丁(神经药物),完全不需要强效止痛药,"阿黛尔的母亲琳达回忆道,"三天后剂量就逐渐减少了。"

阿黛尔形容支撑架"像胸前的矫形器",但很快就适应了。一周后她重返校园。

"我们鼓励患者术后立即下床活动,"护理团队负责人克里斯汀·迪希特(Christine Dichter)说,"首周行动需缓慢,但适度活动对恢复至关重要。需避免提重物、侧卧或压迫胸部的动作,防止支撑架移位。"

到6月生日时,阿黛尔已完全恢复日常活动,游泳时不再气喘吁吁。"手术非常值得,"她说,"我从未后悔。"

"除了呼吸功能和体力改善,"琳达补充道,"作为初中生,她终于能自信地穿泳衣和背心,这对她的心理状态意义重大。"

成人患者的希望

如今多数儿科医生会及时转诊漏斗胸患儿,但年龄稍长或老一辈的患者可能直到症状影响生活才意识到问题。

32岁的蕾·丹豪瑟(Leigh Dannhauser)胸前凹陷长达2英寸,但她只当是"奇怪的乳沟",从未在意外观。

2021年,她的体力显著下降:无法完成CrossFit训练,骑车去海滩变得困难,甚至走楼梯都"尴尬地喘不上气"。更糟的是,平躺或静坐时都会出现心悸。

鉴于家族心脏病史,心脏病专家梅根·卡马特(Megan Kamath)为她安排了检查,随后转介给胸外科医生。影像显示她的胸骨已压迫心脏并挤占肺部空间。

"那不是真正的心悸,"丹豪瑟说,"而是心跳撞击胸骨的感觉。虽然确诊令人害怕,但至少证明问题真实存在。我们终于有了解决方案。"

由于成人与儿科团队紧密合作,丹豪瑟在同一次会诊中见到了双方医生。2022年7月,沙林斯医生为她实施了Nuss手术。

"对于局部严重凹陷,有时需要两根支撑架来稳定矫正,"沙林斯解释,"就像跷跷板,单根支撑架可能不稳,双支架能确保整体平衡。"

术后丹豪瑟立即看到胸廓平整。心悸消失,但首月恢复艰难:轻微动作都会引发剧痛,咳嗽或打喷嚏更是痛苦。在同学和家人的帮助下,她坚持完成了法学院最后一年,毕业后重返CrossFit,甚至登顶富士山。

明年7月,她胸中的两根支撑架将被取出。

"手术完全值得,"丹豪瑟说,"一年前我连地铁楼梯都爬不动,现在却能征服日本的山峰。"

了解更多信息

UCLA Health 的漏斗胸治疗项目拥有悠久的创新历史。如需了解更多漏斗胸治疗项目详情,请访问我们的中文网站。

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