本综合征的发病机理尚未完全阐明,现有下述假说。
(一)抑制基因的脱落与易位正常细胞的DNA密码受抑制基因的调节,仅有关的DNA受正常激活而转录形成mRNA,并表达正常基因产物。但当形成恶性细胞时抑制基因在突变时脱落或易位,因而正常时受抑制的DNA密码即可脱抑制而表达相应产物(包括激素)。
(二)APUD细胞学说 可分泌异源多肽激素的肿瘤都是起源于外胚层神经嵴干细胞,这类细胞具有摄取胺或其前体并能脱羧(amine and/or amine precursor uptake and decarboxylation)的生化特性,故称APUD细胞。它们本身即具有可表达各种肽类激素和生物活性胺类物质的基因,但正常时量极微小,相应的基因处于抑制状态。这类非内分泌细胞正常时可分泌微量激素,可视作为低等生物自分泌或旁分泌信息传递系统的残余。随着生物进化,内分泌腺已分化形成了独特组织,并且有相应的调节系统。非内分泌细胞也随着分化而失去激素分泌功能,有关基因处于抑制状态,一旦形成癌细胞则可回复原始的自分泌特性,大量产生相应肽类或胺类活性物质。
异源内分泌综合征的症状有哪些
常见症状:腹胀、恶心、呕吐、烦渴多饮、食欲减退、昏迷、精神障碍、无力、肌张力降低、震颤、幻觉、视力障碍
临床表现主要包括腹胀、恶心、呕吐、烦渴、食欲减退、肌软弱无力、肌张力减退、肌阵挛等。严重者可发生嗜睡、精神错乱、甚至昏迷。眩晕、无力、心慌、震颤、出汗、饥饿、不安、精神错乱、幻觉、头痛、视力模糊、运动无力、共济失调、麻痹、严重时可出现惊厥、甚至昏迷、肢端肥大症等还有性早熟表现,在成年男性可引起男子乳腺发育,在成年女性一般症状不明显,有时可致不规则子宫出血。少数肺癌、肾癌可产生催乳素,在女性引起溢乳和闭经,在男性导致性功能低下及乳房发育。肺癌、肝癌、肾上腺皮质癌、性腺肿瘤等可产生肾素,临床上表现为高血压、低血钾、醛固酮分泌增多。此外,肿瘤还可异位分泌多种激素如促红细胞生成素、降钙素、内皮素等引起相应的综合征。