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小儿重症肌无力有哪些症状?

半数患者在病程早期经历过1次以上的缓解期、精神创伤、全身感染、电解质紊乱、内分泌失调及过度劳累等可使症状加重。

二、MG分型

为标明MG肌无力分布部位、程度及病程,一般还采用Ossernen改良法分为以下类型:

1、Ⅰ型(眼肌型) 病变仅眼外肌受累,临床多见,更多见于儿童。

2、Ⅱ型(全身型) ⅡA型表现眼、面和肢体肌无力;ⅡB型全身无力并有咽喉肌无力,又称延髓性麻痹型。

3、Ⅲ型(爆发型) 突发全身无力,极易发生肌无力危象。

4、Ⅳ型(迁缓型) 病程反复2年以上,常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。

5、Ⅴ型(肌萎缩型) 少数患者有肌萎缩。

本病病程迁延,其间可缓解、复发,或恶化。感冒、腹泻、激动、疲劳、月经、分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象,危及生命。

三、MG危象

指肌无力突然加重,特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)及咽喉肌严重无力,导致呼吸困难。多在重型基础上诱发,感染是危象发生的最常见的诱发因素,伴有胸腺瘤者易发生危象。危象可分为3种:

1、肌无力危象 为疾病本身肌无力加重所致,此时胆碱酯酶抑制剂往往剂量不足,加大药量或静脉注射依酚氯铵后肌力好转。常由感冒诱发,也可发生于应用神经-肌肉阻滞作用的药剂,大剂量皮质类固醇,胸腺放射治疗或手术后。

2、胆碱能危象 是由于胆碱酯酶抑制剂过量,使乙酰胆碱(Ach)免于水解,在突触积聚过多,表现胆碱能毒性反应,可见肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应、终板膜过度除极化)、瞳孔缩小(于自然光线下直径小于2毫米)、出汗、唾液增多(毒素碱样反应)、头痛,精神紧张(中枢神经反应)。注射依酚氯铵无力症状不见好转,反而加重。

3、反拗性危象 对胆碱酯酶抑制剂暂时失效,加大药量无济于事。儿科无此危象的报道。

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