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小儿重症肌无力有哪些症状?

小儿重症肌无力(MG)一般分为3型,即短暂性新生儿重症肌无力、先天性重症肌无力、儿童型重症肌无力。其具体临床表现如下所述。

一、临床特点

本病起病隐袭,也有急起爆发者,首先受累者常常为脑神经支配的肌肉,最常见者为上睑下垂,少数以球部肌肉无力或四肢躯干肌肉无力为首发症状。肌无力的症状及体征均为晨轻暮重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态,肌无力活动后加重,休息后减轻。一般无肌萎缩,无肌束颤动,腱反射正常或减弱,无感觉障碍。个别病例以急性暴发型肌无力起病,多见于2~10岁小儿,既往无肌无力病史,以呼吸衰竭为首发表现,在24h之内出现急性延髓性麻痹,应注意与脊髓灰质炎及暴发性脑神经型吉兰-巴雷综合征鉴别。

眼外肌最常受累,常为早期症状,亦可局限于眼肌。睁眼无力、上睑下垂多为双侧,也可为单侧。眼外肌无力时眼球运动受限,常伴斜视和复视,甚或眼球固定不动。眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常,称为眼肌型重症肌无力。

球部肌肉受累时面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦容易受累,软腭肌无力、发音呈鼻音、谈话片刻后音调低沉或声嘶。常表现为吞咽及发音困难、饮水呛咳、咀嚼无力、舌运动不自如、无肌束颤动、面部表情呆板、额纹及鼻唇沟变浅、口角下垂、颈部无力等,或因发生急性呼吸功能不全而猝死。

颈肌、躯干、四肢肌无力时易疲劳,严重时呼吸肌受累,尤其以肢体近端无力明显。表现为抬头困难、用手托头、胸闷气短、洗脸和穿衣乏累、行走困难、不能久行,有的只表现两下肢无力,腱反射存在,无感觉障碍,称全身型重症肌无力。

本病主要累及骨骼肌,也可有心肌损害,但多无明显主诉。而文献报道MG患者尸检25%~50%有心肌损害。重症肌无力伴可伴发胸腺瘤,其次为甲状腺功能亢进,少数伴类风湿关节炎、多发性肌炎、红斑狼疮、自身溶血性贫血等。

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