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小儿法洛四联症应该做哪些检查

2020-01-08 17:37:01

法洛四联症右心室造影主要观察肺动脉及右室流出道的解剖。正常心脏肺动脉从前下走向后上，正位投照时肺动脉有重叠缩短，法洛四联症肺动脉的走向比正常心脏更为水平，肺动脉重叠缩短更严重，故法洛四联症右室造影必须用坐观位投照才能使X线与肺动脉趋于垂直，减少肺动脉的重叠缩短。坐观位右心室造影能较好地显示肺动脉瓣环狭窄，瓣膜增厚、狭窄，肺动脉主干狭窄，肺动脉分叉狭窄，左右肺动脉起始部狭窄及肺内周围肺动脉狭窄。为了更好地观察一侧肺动脉的起始部，可在坐观位的基础上复合左斜或右斜5°～15°，坐观位复合轻度左前斜时，可良好地显示左肺动脉起始部，但右肺动脉起始部及右室漏斗部显示较差。坐观位复合轻度右前斜位时，右肺动脉起始部及右室漏斗部显示良好，而左肺动脉起始部显示较差。坐观位复合轻度右前斜位时，良好地显示漏斗部的原因是，法洛四联症主动脉位置偏前。仅需轻度右前斜，主动脉、肺动脉干即呈侧侧关系，X线与圆锥间隔相切，对漏斗部间隔的移位及肥厚显示最好。法洛四联症坐观位右室造影读片时首先应注意观察右室漏斗部。正常心脏右室漏斗部呈上小下大的梯形。在法洛四联症时，右室漏斗部横径较小，呈管状或上大下小的倒三角形，漏斗部间隔向右室侧移位且肥厚，在心室的舒张期漏斗部形态仍然异常，说明该狭窄为器质性改变。其次应注意观察肺动脉瓣。正常时肺动脉瓣环直径不小于主动脉瓣环，肺动脉瓣叶薄如纸状，心室收缩时瓣叶开放。法洛四联症的肺动脉瓣环明显小于主动脉瓣环，肺动脉瓣膜明显增厚，瓣叶开放受限。此外还应注意观察肺动脉主干和左右肺动脉。正常心脏肺动脉干与升主动脉直径相仿，法洛四联症右室造影时，升主动脉与肺动脉干同时显影，可见肺动脉主干明显窄于升主动脉。以往常用测量升主动脉与肺动脉干直径之比，判断法洛四联症的严重程度，这一方法现已少用。坐观位右室造影肺动脉干呈管状、漏斗状或局限性狭窄均能很好显示，对肺动脉干分叉部的狭窄显示也很好。观察周围肺动脉狭窄是法洛四联症右心室造影最主要的目的之一，漏斗部及肺动脉瓣的解剖结构都在外科手术的直接视野内，术中看得很清楚，而周围肺动脉的狭窄若术前未能诊断，术中难以被发现。周围肺动脉狭窄以左肺动脉起始部局限性狭窄最为常见，其他如右肺动脉起始部狭窄，一侧肺动脉均匀狭窄及肺内肺动脉局限性狭窄等也应注意观察。法洛四联症右心室腔较大，肌小梁粗糙明显，造影时要注意观察右室腔内有无充盈缺损存在，以免漏诊伴随的右室双腔。

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