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肾淀粉样变性应该做哪些检查

3、电镜检查:超微结构的表现对淀粉样变的确诊有重大的价值,其特征的病变是见直径为8~10nm细纤维呈杂乱或成束排列,由于其缺乏周期性,因而很易与胶原纤维鉴别,其可出现在肾小球膜,上皮下或内皮下的基底膜内,轻微病变时,只有肾小球膜受累,随着病情的加重,淀粉样纤维沉积之处的毛细血管壁也受累,在内皮下偶尔有针刺状排列的沉积物,一组研究认为纤维状的淀粉样沉积物很可能是由AA型淀粉样变组成,颗粒状淀粉样沉积物很可能是由AL型组成。

六、刚果红试验:此法可用以间接区分淀粉样AA蛋白及AL蛋白,为简便易行的辅助诊断试验,淀粉样蛋白用5%高锰酸钾氧化后,再加刚果红染色,因AL蛋白与刚果红亲和力大,故刚果红着色且不易褪色,但AA蛋白与刚果红亲和力差,故用刚果红染色则不易着色,注入一定量的刚果红后,正常人1h吸收率为10%,肾小球肾炎1h吸收率为20%,肾病时为40%,而肾淀粉样变者,20min吸收率为30%,如1h吸收率大于60%为阳性,对早期原发性淀粉样变性病的诊断意义不大,因早期受累脏器的淀粉样物质沉积少,对刚果红的吸收少,故常为阴性结果,此外,肝病血清白蛋白低时影响吸收率;大量蛋白尿者计算吸收率时应排除尿中吸收的刚果红的量,该方法可靠性较差,现已很少应用。

七、淀粉样蛋白的氨基酸序列分析:淀粉样蛋白的氨基酸组成及残基的排列顺序有助于鉴别AL蛋白和AA蛋白。

八、其他检查:

1、X线腹部平片,超声波检查或静脉肾盂造影:如见肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。

2、肾静脉造影:有助于诊断肾静脉血栓形成。

3、放射性核素扫描:已应用来确定淀粉样变性,99mTc-dimercaptosuccinate(9mTc-DMSA)可被近端肾小管重吸收,当肾小管及肾间质受累时,近端小管重吸收功能减退,对99mTc-DMSA的摄取减少,但缺少分析的敏感性而不用,应用123I标记的血清淀粉样P物质来诊断AA和AL型淀粉样变,有很好的前景,有报道静脉内注射放射性β2-M来检测包含β2-M的淀粉样变。

4、二维超声心动图:在确定心脏的淀粉样变性有高的敏感性。

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