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皮肌炎与多发性肌炎应该做哪些检查

②抗Mi2抗体:Mi2抗原系存在于细胞核质内的一种核蛋白复合物,可从小牛胸腺中提取,蛋白分子量218kD,由第12染色体编码,其结构属于解旋酶家族,抗Mi2抗体最高的阳性率报道为15%~35%的DM和5%~9%的PM患者,抗Mi2抗体阳性者对治疗反应好,预后好,伴肿瘤的DM和JDM罕见Mi-2抗体。

③抗PL7,PL12抗体:PL7为苏氨酰tRNA合成酶,PL12为丙氨酰tRNA合成酶,这两种抗原都存在于细胞质中,分别在tRNA装配苏氨酸或丙氨酸中起作用,PL7的分子量为80kD,PL12的分子量为100kD,抗PL7,PL12抗体与间质性肺炎和PM有关,阳性率仅5%左右,对诊断间质性肺炎和PM的特异性很高,敏感性很差。

(2)与DM/PM重叠综合征诊断有关的自身抗体:

①抗PM-Scl抗体:该抗体又称抗PM-1抗体,PM-Scl抗原位于核仁的颗粒部分,至少由10种多肽组成,分子量20~100kD,其中75kD和100kD是最具有抗原活性的多肽,100kD的多肽还与丝氨酸和苏氨酸蛋白激酶在氨基酸序列上具有同源性,抗PM-Scl抗体最多出现于PM与硬皮病的重叠综合征,有报道阳性率可达24%;也可单独出现于PM或系统性硬皮病,阳性率分别为8%和2%~5%,PM-Scl抗体阳性的硬皮病患者有皮肤钙沉着和关节炎的可能性要比PM-Scl抗体阴性者大的多,预后好,几乎无内脏损害,10年生存率达100%。

②抗Ku抗体:该抗体又称抗p70/p80抗体,Ku抗原为结合在DNA链末端部分的蛋白,位于间期(interphase)细胞的胞核和核仁内,由66kD和86kD两种蛋白组成,这两种蛋白组成一个与DNA结合的异二聚体,可能在转录,DNA复制和细胞增殖中起作用,据日本学者报道,抗Ku抗体在日本人PM与系统性硬皮病OLS中的阳性率为26%,而特异性达99%,因此Ku抗体系OLS的“标记抗体”;该抗体阳性的OLS患者预后好,但其他民族并非如此,如美国学者报道抗Ku抗体最多出现在SLE中,阳性率为19%;系统性硬皮病为14%;而OLS为阴性;该抗体阳性与否与SIE或硬皮病的临床症状无关,约89%的抗Ku抗体与HLA-DQw1,相关,该抗体多与抗Sm抗体同时出现,抗ku抗体还在23%的原发性肺动脉高压患者中出现,抗Ku抗体阳性的原发性肺动脉高压易有雷诺现象,抗核抗体阳性和肺血管炎。

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