先天性肠道畸形是胚胎发育异常导致的肠道结构缺陷，主要包括肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、肛门直肠畸形和肠重复畸形。
肠闭锁由于胚胎期肠管血供中断导致肠腔完全闭塞，新生儿出生后会呕吐胆汁样物并出现腹胀。治疗需要手术切除闭锁段并进行肠吻合术，术后需静脉营养支持2-4周。常见的手术方式包括端端吻合术、十二指肠菱形吻合术和肠造瘘术。
肠旋转不良是因为胚胎10周时中肠旋转固定异常，可能导致肠扭转。典型症状为间歇性胆汁性呕吐，超声检查可见"漩涡征"。标准治疗方案是Ladd手术，包括松解腹膜带、切除阑尾并将小肠置于右侧腹腔。
先天性巨结肠是由于肠道神经节细胞缺失导致病变肠段痉挛性狭窄，近端结肠扩张。新生儿期表现为胎便排出延迟，诊断依靠直肠活检。根治手术需切除病变肠段，常见术式有Swenson、Duhamel和Soave三种。
肛门直肠畸形源于胚胎8周时泄殖腔分隔异常，分为高位、中间位和低位畸形。根据类型选择肛门成形术或结肠造瘘术，术后需持续扩肛6个月。PSARP术后矢状入路肛门直肠成形术是主流手术方式。
肠重复畸形由胚胎期肠管空化不全形成附着肠道的囊状结构，可能含异位胃黏膜。50%病例会出现肠梗阻或出血，需手术完整切除畸形部位。腹腔镜辅助手术创伤小，复杂病例需行肠切除吻合。
术后护理需注重营养管理，母乳喂养者应添加中链甘油三酯配方，人工喂养则选择深度水解蛋白奶粉。每日进行腹部按摩促进肠蠕动，体位保持30度斜坡卧位。恢复期补充维生素AD和铁剂，定期监测生长发育曲线。如出现喂养不耐受、反复呕吐需立即复查，术后1年内每3个月随访超声检查。