先天性气管狭窄（Congenital tracheal stenosis，CTS）是一种少见的的结构性阻塞性气道病变，最常见的原因是由于完全性气管软骨环的存在及膜性气管的缺失，导致管腔收缩，而气管黏膜增厚，黏膜下腺体和结缔组织增生进一步加重腔内梗阻。其症状的严重程度与受影响气管的长度、伴随的呼吸病症、管腔变窄的程度以及其他支气管受累的情况有关。本文分从先天性气管狭窄的病因、临床特点、诊治情况及预后等多方面，以期为该病的管理提供策略。
一、病理
先天性气管狭窄特征是气管管腔狭窄，最常见的原因是由于完全性气管软骨环的存在及膜性气管的缺失，导致管腔收缩，而不规则的环状软骨板/环或者错构的软骨所致气管梗阻少见。
1964年Cantrell和Guild最早根据解剖学特点将先天性气管狭窄分为3类：
I型：弥漫性发育不全即整个气道由正常气道及狭窄段组成，
II型：漏斗形狭窄，
III型：节段性狭窄：约2—5cm长的短段狭窄，通常有2—3个完全性气管软骨环参与。
2003年Anton—Pacheco等根据临床表现将先天性气管狭窄分为3类：①轻度狭窄：内镜下见狭窄段由狭窄的膜性气管或有足够内径的完整气管软骨环（小婴儿4—6cm）组成，偶有或无临床表现；②中度狭窄：狭窄段膜性气管缺如或有完整的气管软骨环，有临床表现，但没有呼吸窘迫；③重度狭窄：狭窄段见完整的气管软骨环且伴有呼吸窘迫，又将其是否合并有其他先天性畸形分为A、B组。目前趋向将解剖特点及临床表现相结合，其分类应包括以下要素：狭窄的程度及长度、是否累及细支气管、有无完整的气管软骨环、临床症状、是否合并其他畸形。
