1.视神经乳头炎：常可误认为视神经乳头水肿，而作为构成颅内肿瘤的依据，但乳头充血较明显，乳头隆起一般不超过2个屈光度，早期有显著的视力减退，且无局灶性脑损害的体征，足可与视乳头水肿鉴别。
2.球后视神经炎：鞍区肿瘤与垂体瘤主要表现为视力障碍，颅内肿瘤晚期引起的视神经萎缩也有视力障碍，故须与球后视神经炎鉴别。球后视神经炎缺少脑部症状(头痛、呕吐、眼球运动障碍等)，视野改变不典型，病程较固定或间有好转，X片上无颅骨及蝶鞍的改变。
3.脑蛛网膜炎：因常有视力减退，颅内压增高与局灶性脑症状而易与脑瘤相混淆。一般脑蛛网膜粘连的病程较长，进展亦慢，可多年保持不变。如有感染及中毒病变则诊断不难，少数困难病例应做造影检查或CT扫描来鉴别。
4.癫痫：脑瘤引起的继发性癫痫需与特发性癫痫相鉴别。原发性癫痫起病早，无颅高压症状，无局灶性脑损害征，病程长而保持稳定，脑电图有癫痫波发放，这与脑瘤局灶体征和局灶性慢波有不同。
5.脑脓肿：虽有占位效应，但病人常有感染灶，起病时发热，并有脑膜刺激征，周围血象有白细胞增多，脑脊液内有炎性细胞;CT扫描常示圆形或卵圆形密度减退低阴影，增强扫描呈薄壁而光滑的环状强化，均有助于鉴别。
6.脑积水：应与小儿脑瘤所致的继发性脑积水相鉴别。主要依据是小儿先天性脑积水起病早，绝大多数在2岁内，自小头颅大，前囱很宽，但其他颅内压增高症状不明显，病程长，有明显的智力发育障碍，而一般营养状况则大多较好。
7.内耳眩晕症：桥小脑角肿瘤常有眩晕、耳鸣、耳聋，需与本病作鉴别。内耳性眩晕症状无面及三叉神经受损征象，X片示内听道无扩大，脑脊液内蛋白不高。
