右心室双出口是由于先天性发育异常引起的，此病的症状与许多心脏疾病症状相似需做如下检查方可确诊：
1、X线检查
右心室双出口无肺动脉狭窄者，X线表现为心影扩大，肺动脉干明显突出，两肺多血，类似大型室间隔缺损合并肺动脉高压征象。伴肺动脉口狭窄者则纹理减少，类似法洛四联症，心影常为轻度增大，但不呈典型木靴形。
2、超声心动图
胸骨旁左室长轴切面可见两条平行的大动脉均起源于右心室，主动脉前壁与室间隔连接中断，主动脉后半月瓣与二尖瓣前叶纤维连接中断，主动脉下有反光增强的肌性圆锥组织回声。在心尖及剑突下四腔心切面，可用下腔静脉的上段位置判定心房位，根据二、三尖瓣及肌小梁心室位置，由此可见内脏?心房关系和心房及心室连接关系，同时可显示室间隔缺损与两大动脉口关系，对右室双出口进行分型。
3、心电图
心电图示电轴右偏，右室肥厚，也可有左右室肥厚，P-R延长，常见室内传导阻滞或右束支传导阻滞。
4、心导管检查
无肺动脉口狭窄者左、右心室压力相等，肺动脉压与体动脉压相等，肺动脉阻力重度升高，室间隔缺损较小者，左心室压力可高于右心室压力。右心室血氧饱和度增高，但动静脉血混合不均匀，动脉血氧饱和度略低或正常，这和室缺部位有一定关系。伴有肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，右心室和肺动脉之间有压力阶差存在。右心室血氧饱和度较右心房者高，这与法洛四联症不完全相同。
5、心血管造影
右心室造影通常主动脉和肺动脉可同时显影，或先后略有差异，呈并列位，室上嵴壁束的舌状充盈缺损影把流出道分隔为主动脉和肺动脉两条通道。主动脉瓣和肺动脉瓣同起于一横截面，或肺动脉瓣平面稍高。左心室造影可见造影剂通过室缺至右心室和主动脉根部。肺动脉扩张或有不同程度的肺动脉瓣和(或)漏斗部狭窄。