5、HSP伴精神发育迟滞或痴呆:又称鱼鳞癣样红皮症-痉挛性截瘫-精神发育迟滞(Sjgren-Larsson)综合征,为常染色体隐性遗传,幼儿期发病或生后不久出现颈,腋窝,肘窝,下腹部及腹股沟等皮肤弥漫性潮红和增厚,随后皮肤角化脱屑,呈暗红色鳞癣,痉挛性截瘫或四肢瘫(下肢重),常伴假性延髓性麻痹,癫痫大发作或小发作,手足徐动,轻至重度精神发育迟滞等;1/3的病例视网膜黄斑色素变性导致视力障碍,可见视神经萎缩或视神经炎,但不失明;患儿身材矮小,牙釉质发育不全,指(趾)生长不整齐,预后不良,多在发病不久死亡,罕有存活至儿童期。
6、HSP伴多发性神经病:表现感觉运动性多发性神经病伴皮质脊髓束病变体征,儿童或青少年期起病,至成年早期不能行走时病变才停止进展,腓肠神经活检呈典型增生性多发性神经病。
7、HSP伴远端肌萎缩(Tyorer综合征):为常染色体隐性遗传,儿童早期发病,伴手部肌萎缩,继之出现下肢痉挛或挛缩,身材短小,轻度小脑症状,手指徐动和耳聋等,部分病例不自主苦笑,构音障碍,至20~30岁仍不能走路。
8、HSP伴早老性痴呆(Mast综合征):11~20岁发病,表现爆发性语言,面具脸,手足徐动和共济失调等。
9、Charlevoix-Sageunay综合征:多在幼儿发病,表现痉挛性截瘫,共济失调,智力低下,二尖瓣脱垂,双手肌萎缩和尿失禁等。