先天性泌尿系畸形的治疗包括手术治疗和非手术治疗，其治疗方法如下所述。
一、治疗原则
1、积极治疗尿道及周围感染。
2、以恢复尿道排尿功能为目的，恢复尿道的解剖连续性和完整性。
3、避免在治疗过程中出现新的并发症。
4、有慢性肾功能不全行膀胱造口术。
5、有尿道直肠瘘先行结肠造瘘。
二、非手术治疗
非手术治疗主要依赖于尿道扩张，即使手术治疗后的病例也应定期扩张，预防再次狭窄。尿道扩张不宜在尿道有急性炎症时进行，并应在良好麻醉和严格无菌条件下进行。扩张忌用暴力。必要时以一手指在直肠内引导以防穿入假道甚至直肠内。扩张必须逐渐从小号探杆依次递增大一号探杆，切忌急躁。过快的扩张易导致尿道管壁的裂伤，继之疤痕形成而加重狭窄。一般男性扩张到F24为宜。每次尿道扩张后，尿道充血、水肿。约经2～3日才告消退，故不宜在4日内连续扩张。二次间隔时间一般从1周左右开始，逐渐延长。
经尿道注入尿道灌注液可以预防尿道狭窄再发生。起到软扩张的效果。音频和碘离子透入等理疗方法可以加速疤痕软化，巩固扩张的效果。
三、手术治疗
1、后尿道狭窄的处理：尿道损伤后尿道狭窄的处理以3～6个月为宜。根据损伤的程度可选用以下的手术方式：
（1）尿道内切开术（可选择）：用尿道手术刀（冷刀）或激光切开狭窄处瘢痕，扩大尿道内径后留置导尿管。适用于狭窄段较短<1cm，瘢痕不严重的患者。如果2次内切开效果不佳，应采用其他的治疗方法。
（2）尿道吻合术（推荐）：取会阴部切口，切除狭窄段及瘢痕，将尿道两段端吻合，适用于狭窄段<2cm的膜部尿道狭窄。采用分离阴茎海绵体中隔、切除耻骨下缘或切除部分耻骨等方法可将狭窄段更长的后尿道狭窄进行尿道吻合。操作时应尽量切除瘢痕，并使尿道两断端无张力，对合缝合。耻骨上膀胱造瘘对于引流尿液，及手术中寻找近端尿道十分有益。