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新生儿血小板减少性紫癜的西医治疗方法

新生儿血小板减少性紫癜应根据导致血小板减少的病因,进行病因治疗,其具体治疗方法如下叙述。

一、新生儿血小板减少性紫癜的治疗

根据导致血小板减少的病因,进行病因治疗。如血小板在30×109/L(3万/mm3)以上,出血不严重时,可不做特殊治疗,因同种免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病,数天或1~2周可自然恢复。如血小板数≤30×109/L(3万/mm3),为预防发生颅内出血,可考虑以下治疗:

1、换血最理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1抗原所致,则用PIA1抗原阴性血)进行换血,更为理想的是可清除抗体,并可提供不被破坏的血小板。也可以用枸橼酸磷酸葡萄糖(CPD)新鲜血,肝素作抗凝剂不做考虑。

2、肾上腺皮质激素作用是使血小板较快恢复,降低血管通透性,减轻出血倾向。泼尼松(强的松)用量为1~2mg/(kg.d),重症可先用2~3mg/(kg.d),再渐减量,疗程约1个月,或静脉滴注地塞米松。

3、输入血小板同型的血,可以消耗患儿体内抗体,有利于病情恢复。

4、输入经处理过(用正常人的血浆洗涤过)的患儿母亲的血小板,有效而安全,可较彻底地移去抗体。如血小板少于10×109/L(1万/mm3)或出血危及生命,可考虑输血小板、换血或输新鲜血。

5、输注免疫球蛋白可以治疗免疫性血小板减少。

6、由于血小板异常所致出血,可用酚磺乙胺(止血敏)。弥散性血管内凝血(DIC)高凝期用肝素;消耗期可同时补充凝血因子和加用肝素;纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂如氨基己酸、氨甲苯酸(对羧基苄胺)。

7、对症治疗

(1)控制感染:感染性血小板减少性紫癜治疗方面应积极控制感染。宫内病毒感染引起的血小板减少性紫癜,治疗以对症治疗为主,可参见新生儿病毒感染。细菌感染参见新生儿败血症、新生儿感染的抗生素使用。在治疗DIC时,除积极控制感染,还要改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱、维持体温等都有助于中止DIC的发展。

(2)局部止血:穿刺部位局部压迫止血;局部置冰袋冷敷使血管收缩以助止血(但需注意保持正常体温);有伤口的用凝血酶、冻干人纤维蛋白原海绵局部敷贴止血。

(3)脾切除:患特发性血小板减少性紫癜的妊娠母亲的产科处理是一重要问题。妊娠期间切脾可致25%胎儿死亡,宜慎重。患儿脾切除是禁忌的。

8、避免创伤:如采用剖宫产,从胎儿头皮取末梢血查血小板计数,如明显降低50×109/L(5万/mm3),可考虑剖宫产,以减少胎儿创伤。

9、孕妇应用肾上腺皮质激素:如果能证明孕期孕妇血中有抗体时,亦可给孕妇应用肾上腺皮质激素,药物可通过胎盘进入胎儿血循环,可使婴儿出生后病情减轻或防止发病。

10、注射维生素K:母亲妊娠期有服上述药物史者,应在妊娠后期给孕母注射维生素K。婴儿出生后除注射维生素K外,需密切观察有无发生出血。

二、新生儿血小板减少性紫癜的预后

1、血小板数减少程度会导致出血与否及出血程度。免疫性血小板减少性紫癜,轻症预后好;当血小板<30×109/L(3万/mm3)时,预后较差,甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。

2、合并颅内出血存活的小儿易发生神经系统后遗症。

3、宫内感染性血小板减少性紫癜和先天性巨核细胞增生不良及Wiskott-Aldrich综合征,预后较差。

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