1、心电图：常表现为窦性心律，电轴右偏及不同程度的右心室肥大，右胸前导联QRS波常表现为qR型，左心室常不扩大，如果有明显的左心室大则提示有可能合并限制性的室间隔缺损。
2、胸部X线：无特征性的改变，心脏大小及肺血多少取决于当时的血流动力学状态，可为小心脏，肺血减少，也可表现为大心脏，肺血明显增多。
3、超声心动图：剑突下扫查对诊断右室双出口非常有用，诊断标准为两根大血管全部或大部分发自右心室，双圆锥常见但并不是诊断的必须条件，胸骨旁长轴及短轴可检测大血管的相互关系及动脉下圆锥，由于右心室双出口的解剖类型变化较多且伴发畸形多样，必须进行全面的循序分段诊断。
4、心导管造影：在心外手术以前，通常需要通过心导管及造影证实，超声心动图诊断，并获得详细的血流动力学信息，其血流动力学表现可类似于大分流量的左向右分流，右心室型单心室，法洛四联症，完全性大血管转位及肺动脉狭窄，超声心动图所获得的信息可用于选择合适的透照位置以明确大血管的起源及室间隔缺损的位置。
5、CT和MRI：CT和MRI检查对右心室双出口诊断有一定的帮助，MRI自旋回波T1W图像可显示左，右心室的大小及室间隔缺损的大小，通过逐层观察MRI自旋回波T1W横断位图像，对判断室间隔缺损的部位是位于主动脉下还是位于肺动脉下也有较大的帮助，造影增强磁共振血管成像和多层螺旋CT对右心室双出口可能存在的肺动脉狭窄，左上腔静脉，肺静脉异位引流，主动脉弓的发育不良等，对手术有影响的异常，则可很好地显示。
6、心血管造影：右心室双出口心血管造影需做右心室造影和左心室造影，右心室造影导管可用NIH等右心造影导管，如用猪尾巴左心造影导管由主动脉逆行插管达右心室效果更好，造影剂尽可能快速注射，投照位置选左侧位和坐观位，左心室造影的导管选择，造影剂注射均与右心室造影相同，投照位置则为长轴斜位，部分患者需加做升主动脉造影。