右室双出口（doubleoutletrightventricle）是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室，近来，随着右室双出口外科手术治疗技术的发展，其解剖学诊断标准被重新评估，尽管由于临床实用的原因 [详细]

一、发病原因由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全，使之与左，右心室对位连接发生程度不同的偏离，在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥，右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥，连接右心室小梁部原基，以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道 [详细]

1、主动脉下室间隔缺损伴肺动脉狭窄：临床表现与法洛四联症相似，不同程度的肺动脉狭窄可伴有不同程度的青紫，可在生后1岁以内即出现，当狭窄严重时，早期即可出现青紫，乏力，活动后气促，蹲踞及高血红蛋白血症，体格检查可发现有青紫和杵状指（趾） [详细]

1、心电图：常表现为窦性心律，电轴右偏及不同程度的右心室肥大，右胸前导联QRS波常表现为qR型，左心室常不扩大，如果有明显的左心室大则提示有可能合并限制性的室间隔缺损 [详细]

一、治疗内科治疗主要是控制心衰和纠正缺氧和酸中毒，外科治疗，在治疗以前必须考虑以下几点：双心室修补是否可能？心室发育是否正常？是否仅可进行Fantan一类的手术？如果有可能进行双心室修补，是否存在肺动脉狭窄？是否需要人工带瓣管道？在小婴儿 [详细]

合并畸形：右心室双出口合并肺动脉狭窄最常见，胸骨旁，心尖及剑突下切面中可以检查肺动脉狭窄的部位，结合多普勒超声检查测量血流速度估测狭窄的程度，合并主动脉下狭窄和（或）主动脉缩窄约占20％的右心室双出口 [详细]

1、询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因，Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素，母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素，作者调查了怀胎及生产时母亲的地址 [详细]

小儿右室双出口患儿饮食要以清淡、营养丰富为主，不要吃刺激性、高盐、油腻、过敏性食物，要多饮水，多吃新鲜的水果与蔬菜，保持饮食结构合理 [详细]