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小儿肥厚型心肌病应该做哪些检查

5、心功能改变:

左心室射血分数下降;心室舒张功能障碍,可见心室舒张早期血流E峰加速时间延长,舒张早期E峰减低,E峰减速度DEF显著减低,舒张晚期A峰代偿性增高。

五、心导管

用超声心动图检查诊断HCM已可取代心导管检查。考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影,测定血流动力学参数、压力阶差、心室肥厚部位及程度、心腔变形、流出道狭窄及瓣膜反流等情况。少数婴儿HCM需做心肌活检,以除外Pompe病(Ⅱ型糖原贮积病),但后者骨骼肌活检可确定,而且安全。左室腔与左室流出道收缩期压差>2.67kPa(20mmHg),左室舒张末压增高,左心室造影示心腔缩小变形,主动脉瓣下呈“S”形狭窄,心室壁增厚,室间隔不规则增厚突入心腔,左房也可同时显影,心尖部HCM左心室造影可显示“黑桃样”改变,右室肥厚型HCM需行右室造影。

六、胸部X线检查

X线检查无特异性,肺血正常或轻度肺淤血,心脏大小正常或轻度左室增大,婴儿患者多心脏扩大,并有肺纹理增多,肺淤血现象。

七、磁共振成像

能提供更详细的形态学资料,可检测整体收缩正常的HCM患者区域性的左室不同步运动,对于分析由左室充盈指标产生的模糊结果更有价值。

八、放射性核素检查

可见左室舒张功能指标包括左室舒张末容量,峰值射血率,峰值充盈率,高峰充盈时间及舒张末期前1/3的充盈分数等异常。

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