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小儿肥厚型心肌病应该做哪些检查

4、心律失常:

常见的有预激综合征,完全性房室传导阻滞,束支传导阻滞和快速室性心律失常等,亦可见窦房结病变,室上性心动过速等,由糖原贮积病(Pompe病)造成的HCM,其心电图有典型的三联征:短P-R间期,QRS波群异常高大和广泛的T波倒置,心率变异性(HRV)检查无助于对HCM高危猝死患者的检测;而QTc离散度测定显示HCM患者QTc离散度明显增高,且梗阻型QTc离散度显著高于非梗阻型,QTc离散度与室间隔肥厚程度显著正相关,QTc离散度是HCM伴室性心律失常及猝死的预报因子。

四、超声心动图

超声心动图检查对诊断HCM较有意义,是HCM的确诊手段,正常婴幼儿室间隔厚度≤4mm,学龄前儿童≤5mm,年长儿≤7mm,左室后壁与室间隔厚度相等,多普勒超声心动图检查可监测到下列改变:

1、室间隔:

室间隔非对称性肥厚,活动度差,心腔变小,左室收缩期内径缩小,室间隔与左室后壁厚度之比(IVS/LVPW)为1.3~1.5,心室壁增厚可侵犯不同部位:前间隔占10%~15%,前间隔和后间隔占20%~35%,单纯室间隔后部,心尖部或前侧壁约占20%,前侧壁及室间隔占50%。

2、左室流出道梗阻及压力阶差:

左室流出道狭窄,主动脉和左心室流出道压力阶差可达9.3kPa(70mmHg)以上。

3、SAM现象:

二尖瓣前叶收缩期前向移动(systolicanteriormotionoftheanteriormitralleaflet,SAM)现象,与肥厚的室间隔相接触,SAM现象始于收缩期前1/3末,在收缩期中1/3时与室间隔接触,形成左室流出道狭窄,舒张期二尖瓣前叶与室间隔距离较正常者小,SAM现象可能与心肌缺血或心肌梗死,微小血管病变,心肌氧供需失衡,室壁活动障碍和心肌大片变性纤维化有关。

4、主动脉瓣:

主动脉瓣收缩期扑动,在收缩期提前关闭,呈半闭锁状态,等容舒张期时间延长,部分患儿可有主动脉瓣反流。

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