在阻塞之前,可先有血管痉挛,病人有一过性黑朦,为时几秒钟或几分钟,如为分支血管阻塞,它所供应的视网膜因功能丧失将出现视野缺损,阻塞时间很短者,视力和视野缺损可以部分恢复。
根据视网膜动脉阻塞部位分为中央总干阻塞,分支阻塞,前毛细血管小动脉阻塞和睫状视网膜动脉阻塞。
1、视网膜中央动脉阻塞:阻塞部位在筛板附近或筛板以上部位,根据阻塞程度可分为完全性和不完全性阻塞,完全性者症状严重,发作迅速,视力可突然丧失,甚至降至无光感,部分患者(24%)有先兆症状,即曾经有突然单眼出现一过性黑矇,数秒或数分钟后视力恢复的病史,反复多次发作,最后视力突然丧失,眼部检查瞳孔开大,直接对光反射消失或极度迟缓,眼底检查后极部神经纤维层和神经节细胞层由于雾样肿胀而增厚,尤以后极部黄斑区节细胞数量多的地区明显,视网膜乳白色弥漫水肿混浊,一般出现在阻塞后1~2h,也有报告发生在阻塞后10min者,由于脉络膜循环正常,透过菲薄的黄斑组织可见脉络膜血管呈现的红色,故黄斑区呈樱桃红点,如有睫状视网膜动脉供应,则该区视网膜呈一舌形橘红色区;如果这支睫状视网膜动脉供应黄斑,则中心视力可以保留,视盘色淡,如同时合并有缺血性视盘病变,则颜色更淡,边界模糊,轻度水肿,视网膜中央动脉及其分支变细,管径不规则,小动脉几乎不可辨认,指压眼球引不出动脉搏动,静脉管径也变细,血流停滞呈节段状,可在血管内来回移动,有的患者有少许火焰状出血和少量棉絮斑,视野可完全丧失,呈管形视野,或颞侧留一小片岛状视野,ERG检查在完全性阻塞者呈典型的负相波,由于b波起源于内核层,故b波降低,而a波起源于感光细胞层,由脉络膜血管供应,故呈现负波型,发病2~6周后,视网膜水肿逐渐消退,视网膜内层恢复透明呈暗红色调,黄斑区樱桃红点消退,出现脱色素和色素增生,由于视网膜内层萎缩,视网膜水肿消退后视功能也不能恢复,视网膜中央动脉和静脉均变细,可伴有白鞘,有的动脉呈银丝状,视神经萎缩,视盘色苍白,极少数病人同时合并有视网膜中央静脉阻塞,可见视网膜有大片出血,血管隐没于水肿的视网膜组织中,容易漏诊动脉阻塞,根据患者视力突然下降至无光感或手动可以鉴别,静脉阻塞一般不如动脉阻塞视力下降迅速而严重。
有的患者视网膜动脉阻塞不完全,视力下降程度不很严重,视网膜动脉轻度狭窄,视网膜轻度水肿混浊,预后比完全性者稍好。
眼底荧光血管造影检查时由于血管阻塞程度,部位和造影时间的不同,荧光图像有很大差异,阻塞后几小时或数天造影,视网膜循环时间延长,表现为动脉和静脉迟缓充盈,阻塞的中央动脉管腔内无荧光素灌注,而视盘来自睫状动脉的小分支可充盈,荧光素由视盘毛细血管进入视盘处的中央静脉形成逆行充盈,由于动脉灌注压低,管腔内荧光素流变细,或呈节段状,荧光素不能进入小动脉末梢和毛细血管而形成无灌注区,特别是黄斑周围小动脉荧光素充盈突然停止如树枝折断状,围绕黄斑区的小血管偶可见有轻度渗漏和血管瘤样改变,数周后或在不完全阻塞的病例,血流可完全恢复,荧光造影可无异常发现,但有的病例仍可有毛细血管无灌注区,动脉管径变细等。
2、视网膜分支动脉阻塞:多由栓子或血栓形成所致,颞侧分支常受累,尤以颞上支为多,视力受损程度和眼底表现根据阻塞部位和程度而定,阻塞点通常在围绕视盘的大血管处或大的分叉处,可见阻塞处血管内有白色或淡黄色发亮小体,阻塞支供应的视网膜呈扇形或象限形乳白色水肿,如波及黄斑也可出现樱桃红点,该支动脉变细,相应静脉也变细,视野呈象限缺损或弓形暗点,ERG正常或有轻度改变,荧光血管造影可见阻塞动脉和相应静脉充盈比末梢阻塞支延迟,有的病例在栓子堵塞的血管壁有荧光素渗漏,2~3周后视网膜水肿消退,阻塞支动脉变细并有白鞘,荧光血管造影表现恢复正常,少数病例阻塞支与睫状血管或阻塞支形成侧支循环。
3、前毛细血管小动脉阻塞:视网膜前毛细血管小动脉急性阻塞可能与血管内皮受损,血栓形成,血管炎症或异常红细胞堵塞及其他因素有关,可见于高血压,糖尿病或放射病所致视网膜病变或系统性红斑狼疮,镰状细胞视网膜病变,白血病等血液病,由于前小动脉阻塞,导致局部缺血,抑制了神经纤维轴浆运输,轴浆细胞器聚集肿胀,断裂形成似细胞体,检眼镜下呈棉絮状软性渗出斑,荧光血管造影可见斑状无灌注区,邻近毛细血管扩张,有的扩张如瘤样,晚期荧光素渗漏,根据前小动脉阻塞范围大小和部位,视力可正常或下降,视野正常或有暗点,数天或数周后棉絮状斑消失,小动脉重新灌注,重建的毛细血管床呈迂曲状态,晚期由于视网膜内层局部变薄,透明度增加,形成局限凹面反光区,说明该处视网膜曾经有缺血改变。
4、睫状视网膜动脉阻塞:临床上偶可见到睫状视网膜动脉阻塞,Brown报告27例年轻人动脉阻塞有5例为睫状视网膜动脉阻塞,大多数位于视网膜乳头黄斑区,如果睫状视网膜动脉走行长可供应黄斑,则视力受损严重,如不供应黄斑则中心视力影响不大,眼底呈一舌形或矩形乳白色水肿区,相应视野缺损,其发展过程与分支动脉阻塞相同。
无论主干或分支阻塞,根据上述临床表现,即可做出诊断,在主干阻塞合并中央静脉阻塞时,因眼底广泛出血和水肿,动脉情况可被掩盖,仅凭眼底所见,易误诊为单纯的中央静脉干阻塞,但可从视功能突然丧失而予以鉴别。