一、病理学检查
正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型,这两型细胞均可发生肿瘤,儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤,根据细胞分化程度,纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级:Ⅰ,Ⅱ级为良性,Ⅲ,Ⅳ级为恶性,儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级,成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级,均属于良性肿瘤。
视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大,最大横径可达2.5cm,表面光滑,硬脑膜完整被撑大,淡白色,鲜嫩,类似于半透明,肿瘤沿视神经纵轴蔓延,常在视神经管内段变细,或单纯的视神经和视束增粗,视交叉增宽,少数病例视交叉和视束增宽限于患侧,肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜,内为灰白色细腻脆软的肿瘤实质,以刮匙很易切割,吸引器吸除,由于瘤细胞增生,使小血管阻塞,影响神经纤维的营养,约有1/3的标本可见囊样变,囊内充满透明浆液和黏液体,Alcian蓝呈阳性反应,严重囊样变性者,可表现为囊性肿物,仅囊壁残余少量瘤细胞组织。
镜下所见瘤细胞浸润性扩大,与正常视神经纤维间缺乏明显边界,肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成,瘤细胞细长,有头发样突起,平行或编织状排列,软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构,被瘤细胞扩大分开,在瘤细胞之间,散在少数正常的少突胶质细胞,磷钨酸苏木精染色瘤细胞星状突起呈阳性,免疫组织化学染色,胶原纤维酸性蛋白质和神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性,在细胞突内有嗜伊红Rosenthal小体,PTAH呈强阳性,在肿瘤表面,可见蛛网膜细胞明显增生,脑膜增厚,有时误诊为脑膜瘤。
电镜观察,瘤细胞显示纤维型星形胶质特征,星形突起内充满细丝状物,直径50~100nm和无定形的物质融合在一起,这便是光镜所见的Rosenthal小体,Rosenthal小体为该肿瘤特征发现,星形胶质瘤Ⅱ级,瘤细胞较多,排列较密,形状不整齐,原浆突起较粗,也称星形母细胞瘤,仍属于良性范围。