5、食管恶性黑色素瘤
原发于食管的恶性黑色素瘤很少见,占食管原发性恶性肿瘤的0.1%,起源于食管内黑色素母细胞,这些细胞来自神经外胚层,多位于食管下段黏膜的基底层,大体呈息肉状,结节分叶肿物,切面颜色发灰黑或棕色,虽然体积大,被覆的鳞状黏膜上皮大部完整,偶有局灶性溃疡,肿瘤带蒂或宽的基底,瘤体突入管腔,X线显示大的腔内充盈缺损与腔内型食管癌相似,单发,偶有报告多发,组织学特征:①癌细胞内含特殊染色证实的黑色素颗粒。②肿瘤来自相连的鳞状上皮。③典型的镜下所见为黏膜与黏膜下层之间有不同程度活性的黑色素细胞,从外观正常的黑色素细胞到类似恶性黑痣的高度不典型黑色素细胞,肿瘤向四周扩展,但极少浸润覆盖的鳞状上皮或肌层,发病年龄7~80岁,男女比为1.2∶1~2∶1,临床上主要表现为吞咽困难,但不是典型的进行性,有时发展缓慢,甚至反复,食管黑色素瘤虽然对放疗敏感,手术也较易切除,但多数病例预后不佳,多在手术后1年内死亡,有报告平均存活7.4个月,个别经术前放疗加手术综合治疗存活3年多的。
6、食管原发性恶性淋巴瘤
分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。
原发结外的霍奇金病极为少见,文献资料中354例结外病例中5例(1.4%)发生于食管,确诊原发于食管的霍奇金病,必须具备以下3条:①组织学符合霍奇金病特征;②病变局限于食管,无淋巴结受累或仅有少数相邻的局部区域淋巴结受累;③临床或病理具备充分的证据足以排除远处有霍奇金病,据此定义,原发食管霍奇金病按AnnArbor分期系统应属ⅠE期(仅累及1个结外部位)或ⅡE(限局性累及单一结外部位及其相邻淋巴结链),X线及内镜检查病变往往表现为黏膜外充盈缺损,如活检证实为本病,经全面检查其他部位无本病,ⅠE期的病人应给予放疗,食管非霍奇金淋巴瘤英文文献中共有17例,NHL累及胃肠道并不少见,皆无累及食管的报道,原发食管NHL属于结外部位,在12357例组中全身结外部位占12%(1497例),其中仅3例(0.02%)发生于食管,在一组恶性食管肿瘤2526例(42年期)中,NHL占0.1%,主要症状是吞咽困难,部分病人有吞咽痛,呕血和消瘦,病人多经内镜诊断,可见黏膜外肿块,28%有溃疡,位于上段者28%,中段39%,下段33%,22%食管旁淋巴结受累,治疗方式多样:手术切除,放疗和化疗,总的中位生存期14个月,5年生存率49%。