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肾淀粉样变性有哪些症状

三、肾外器官的表现:

1、原发性淀粉样变性病:常见体重减轻,虚弱和疲乏无力,常见多脏器受累。

(1)肾脏最常见,为占50%。

(2)心脏(40%)受侵犯,引起心肌病变,心脏扩大,心律失常及传导阻滞,严重者可猝死,50%死于充血性心力衰竭及心律失常,为原发性AL蛋白型者的最常见死因。

(3)胃肠道黏膜受累可引起便秘,腹泻,吸收不良及肠梗阻等症状,黏膜下血管受累可伴发消化道出血,甚至大出血致死,舌受累出现巨舌,患者言语不清,吞咽困难,仰卧时巨舌后垂而发出响亮的鼾声,胃受累时症状如胃癌,反复呕吐难以进食。

(4)自主或周围神经受累(19%)表现为多发性周围神经炎,肢端感觉异常(手套或袜子样分布的感觉减退麻木)及肌张力低下和腱反射低下;尺神经损害及周围肌腱因淀粉样物沉积表现为腕管综合征;可导致自主神经功能失调,表现为直立性低血压,胃肠功能紊乱,膀胱功能失调或阳萎,老年患者中枢神经系统受累表现为痴呆。

(5)骨髓受累可引起代偿性红细胞增多症,平滑肌及骨骼肌受累表现为肌无力。

(6)关节受累表现为多发关节肿,痛,或由于骨受累表现为骨囊性变。

(7)肝损害为16%,皮肤紫癜为5%~15%。

2、继发性肾淀粉样变性病:肾脏病的症状常被原发病症状所掩盖,肝脾亦为主要受累脏器,肝,脾多肿大,肝区痛,重者肝功能减退,门脉压升高,可出现腹水,黄疸罕见,多见于病程之晚期,此外,肾上腺亦常受累,病变以接近髓质的皮质层最为严重,肾上腺皮质肿大,常因肾上腺静脉血栓形成而引起组织坏死,功能减退,表现为艾迪生病。

3、多发性骨髓瘤伴发的肾淀粉样变性病:主要症状为难忍的骨痛,X线片见骨质破坏或骨折现象,因骨破坏常引起血钙升高,继发性高尿酸血症,血清球蛋白异常增多,尿中出现凝溶蛋白。

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