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肾淀粉样变性有哪些症状

5、局限性淀粉样变性病:局限性淀粉样变性病是指淀粉样病变仅见于个别器官或组织,如大脑,心血管,皮肤及尿道,前两者多见于老年患者。

6、血液透析相关性淀粉样变性病:长程血透患者由于β2-M蓄积,常沉积在滑膜和长骨中,引起囊性骨病,损伤性关节病及腕管综合征,但很少沉积在内脏。

二、肾脏的表现:超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现,肾脏受累者的临床表现分4期。

1、临床前期(Ⅰ期):无任何自觉症状及体征,化验亦无异常,仅肾活检方可作出诊断,此期可长达5~6年之久。

2、蛋白尿期(Ⅱ期):见于76%患者,蛋白尿为最早表现,半数以上者主要为大分子量,低选择性蛋白尿,程度不等,蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度有关,可表现为无症状性蛋白尿,持续数年之久,镜下血尿和细胞管型少见,伴高血压者占20%~50%,直立性低血压是自主神经病变的特征表现。

3、肾病综合征期(Ⅲ期):大量蛋白尿,低白蛋白血症及水肿,高脂血症较少见,少数仅有长期少量蛋白尿,肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症,大多起病隐匿,表现为难治性肾病综合征,少数病例为急性起病,有腹痛,血尿加重,蛋白尿增多及肾功能恶化,腹平片或B超检查发现肾脏较前明显增大,肾病综合征由AA蛋白所致者占30%~40%,AL蛋白所致者占35%,一旦肾病综合征出现,病情进展迅速,预后差,存活3年者不超过10%。

4、尿毒症期(Ⅳ期):继肾病综合征之后,出现进行性肾功能减退,多达半数者有氮质血症,重症死于尿毒症,肾小管及肾间质偶可受累,后者表现为多尿,甚至呈尿崩症表现,少数病例有肾性糖尿,肾小管酸中毒及低钾血症等电解质紊乱,由肾病综合征发展到尿毒症需1~3年不等,肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。

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