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马-米二氏综合征应该做哪些检查

2、由于PNH呈间歇发作性:所以在分析实验室检查结果时必须符合下面诊断的标准条件之一:①2项以上阳性。②1项阳性,但具有2次以上阳性,或只有1次阳性其试验操作及结果非常可靠。尽管如此,其结果也必须与临床表现结合,注意送检标本的时间。同时有肯定的血红蛋白尿发作或血管内溶血的直接或间接依据,并能除外其他溶血性疾病。

3、利用流式细胞仪技术检测血细胞特异性抗体CD55、CD59,是用于测定缺乏膜蛋白的异常细胞,并能计算出异常细胞的百分比。此方法可以检测红细胞、中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞等多种细胞,异常中性粒细胞检出最早,可在Ham试验阳性之前出现,所以提示即使有异常细胞存在,需结合临床及其他实验室检查有易于诊断。

4、为发现肉眼不易察觉的血红蛋白尿:应每天分段查尿潜血,连续数天,如在溶血刚刚发生后或大量输血后,实验室检查易出现阴性结果。

5、PNH患者可有20%与再生障碍性贫血相互转化:称为再障-PNH综合征。两病可先后出现,也可同时兼有两病。早期常因全血细胞减少误诊为再障,对这类患者应多次追查有关PNH的实验室检查项目及骨髓穿刺。

6、尿Rous试验中的含铁血黄素来自肾小管细胞:所以在急性溶血时可呈阴性结果。一般在溶血数天后方可出现阳性,并持续一段时间,所以是帮助判断近期内是否有血红蛋白血症的可靠证据。

7、PNH-再障综合征包括下列4种情况:

(1)再障-PNH:指原有肯定的再障(而非未能诊断的PNH的早期表现)后转变为PNH,而再障的表现已不存在;

(2)PNH-再障:指原有肯定的PNH(而非下述的第4类)后转变为再障,而PNH的表现(包括实验室检查)已不存在;

(3)PNH伴有再障特征:指临床及实验室检查均说明病情仍以PNH为主但伴有1处或1处以上骨髓增生低下,巨核细胞减少,网织红细胞数不高等再障表现者;

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