家族性出血性肾炎主要的临床症状包括肾脏表现、听力缺失及眼缺陷。具体的症状如下：
一、肾脏表现 1、最主要的临床表现是血尿。受影响的男性患者表现为持续性镜下血尿，在20岁以内，许多患者在上呼吸道感染后常突然出现发作性肉眼血尿；受影响的女性实际上往往是杂合子，可能会表现出间断性血尿，10％～15％杂合子女性从未发生血尿；受影响的男孩在1岁之内就可发生血尿，并很可能一出生就发生。 2、本病男性患者常会最终发生蛋白尿，开始时只是微量蛋白尿，尿蛋白随着年龄的增长逐渐增加，常发展至肾病综合征。高血压发生率和严重程度也随着年龄的增长而增长。尽管该综合征在10岁前可发展至肾功能衰竭，但多数患者在20～50岁发展至终末期肾脏病。男性患者预后差，所有男性患者都会发展到终末期肾脏病，发展的速度表现出显著的家族间的变异。
二、听力缺失 患者听力丧失不是先天性的，而是常在15岁左右在男性患者发生。在患病家族的成员中，听力的损害往往伴随着肾脏损害。在早期听力缺失只有用听力测试可发现，听力双侧减少至2000～8000Hz范围。男性患者听力的缺失是进展性的，最终将波及其他频率，包括发声的频率；在女性患者，听力缺失较少且倾向于较大年龄发生，女性患者如有进行性的听力丧失预示肾脏病结局不良。
三、眼缺陷 1、眼缺陷尽管不如耳聋那么普遍，但也很常见，发生率为15％～30％。前圆锥晶状体(即晶状体的中心部分形成圆锥状突起前囊)实质上是该病的特征性病变。前圆锥状晶体在患者刚出生时一般没有，通常在20～30岁出现，可出现进展性晶体变形伴不断加深的近视。在出现圆锥状晶体的同时可出现晶体混浊，偶尔是由前晶体囊破裂引起。 2、患者也可有许多其他的眼损害，最常见的是黄斑区色素的改变，在中央凹周围有黄色或白色的颗粒形成。