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获得性血友病应该做哪些检查？

2020-01-08 15:30:13

获得性血友病（AH）患者如无既往或家族出血史而突然发生出血，仅APTT延长，血浆混合试验证明存在自身抗体，Bethesda试验或ELISA、免疫沉淀法进行抗体定量就可明确诊断AH。具体的检查方法如下： 1、激活的部分凝血活酶时间(APTT) 凝血酶原时间(PT)和血小板功能检查当APTT延长，PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在，是检查自身抗体的筛选试验。 2、血浆混合试验 当仅有APTT延长时，应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在，如APTT仍延长5s或以上为抗体存在，当内凝血途径某一因子(FⅫ，FⅪ，FⅨ，FⅧ)缺乏时，正常血浆与患者血浆等量混合可纠正延长的APTT，但是，当有抗体存在时，等量血浆混合后延长的APTT，不能得到纠正。 3、Bethesda试验 一旦确定存在自身抗体，就应对抗体进行定量以评估出血的严重程度和危险性，常用的方法是Bethesda法，即检测患者血浆灭活正常血浆中FⅧ的能力。 4、ELISA法 该方法能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体，其敏感性是Bethesda法的10倍，但是，该法在检测时用作标准抗原的FⅧ来源对抗体检出的敏感性有很大影响，用重组FⅧ做抗原时检出率最高，用血浆来源的FⅧ因含高水平的血管性血友病因子(vWF)，检出率最低，所以临床上在检测FⅧ抗体时应用重组FⅧ做抗原。 5、免疫沉淀法(IP) 该方法的敏感性和特异性与ELISA相同，也能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

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