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高脂蛋白血症是怎么引起的

ApoE的生理功能:

①组成脂蛋白,是CM,VLDL,IDL和部分HDL的结构蛋白;

②作为配体与LDL受体和ApoE受体结合;

③具有某种免疫调节作用;

④参与神经细胞的修复。

ApoE基因突变可引起许多ApoE的异构体,目前已报道的有近20种,其中多数可伴随有高脂蛋白血症。

(8)载脂蛋白(a)[Apo(a)]:Apo(a)是构成Lp(a)的重要蛋白质,Lp(a)是一独立存在的脂蛋白系统,其脂质成分和LDL极为相似,而其蛋白质部分由ApoB100和一富含神经氨酸的糖蛋白即Apo(a)组成,在完整Lp(a)颗粒中二者以双硫键共价相连,其比例因人而异,可为2∶1,1∶2或1∶1,标准的Lp(a)颗粒中含有一分子质量约645kD的Apo(a)分子,Apo(a)是一高度糖化的蛋白质,其糖的含量较高,约为ApoB的6倍,Apo(a)约占Lp(a)蛋白组分的20%左右,1987年CeLean等首先应用分子生物学技术检测Apo(a)的一级分子结构,发现其分子质量为503kD,含有27个Kingle结构,约4529个氨基酸,进一步研究证明,Apo(a)与血浆纤溶酶原约80%左右有同源性,两者在染色体上的基因位点十分接近,均位于第6号染色体长臂上,基因位点的相近导致了二者的结构十分相似,现已证明,Apo(a)分子由3个结构域组成:疏水性信号肽,KringleⅡ(可以15~37重复制)和KringleⅣ。

Apo(a)的生理功能目前尚不十分清楚,但已有许多研究均提示血浆中Lp(a)水平升高是冠心病的独立危险因素。

(9)胆固醇酯转移蛋白:20世纪70年代中期有人发现,血浆无脂蛋白部分含有一种特殊的转运蛋白,能促进血浆各脂蛋白间胆固醇酯,三酰甘油和磷脂的单向或双向转运和交换,这类特殊转运蛋白称脂质转运蛋白(LTP),LTP包括3种成分:胆固醇酯转移蛋白(CETP),磷脂转运蛋白(PTP)和三酰甘油转运蛋白(TTP),也有人根据这类蛋白质对热稳定性的不同将其分为两种:LTP1(热稳定性)和LTP2(热不稳定性)。

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