左肺多见，60％在下叶后基底段，位于上叶者少见，15％无症状，多在青壮年出现以下症状：咳嗽，咳痰，咯血，反复发作的肺部感染及心悸，气短等，症状多因病变与支气管交通所致，经抗感染治疗，症状可暂时缓解，但病程也有迁延数月甚至数年之久的。囊肿可单发或多发，大小不等，周围肺组织常有肺炎，此时要待炎症消退后，才能证实阴影的囊性特征，病变大小可随时间有很大变化，主要依其内部的气体，液体量，如果隔离肺有感染，其阴影形态可在很短时间内有很大变化，在呼气时，可见隔离肺内有气体滞留。
三、先天性支气管肺前肠畸形：该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变，但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症，最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通，其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症，Gede在1968年首次采用该词描述，在该词被采用前，此类肺隔离症被归为叶外型，异常肺段最常见于食管（多在下段）交通，也可是胃，其右侧多见，占70％～80％，男女发病率等，虽成人也可发病，但多在1岁前诊断，表现为：慢性咳嗽，反复发作的肺炎或呼吸窘迫，常见伴随其他畸形，如：叶外型肺隔离症及膈疝。
四、短弯刀综合征：Chassinant在1836年首先描述此综合征，含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征：
1、右肺发育不全。
2、右肺静脉回流异常，肺静脉汇入右心房和（或）下腔静脉。
3、体动脉供血，因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名，其有明显的家族倾向。病理体动脉供血：最常表现为右肺上，中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段，经下肺韧带进入肺实质，或起自腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带，体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。
五、静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉，也可是2根，其引流全肺或仅限中，下叶静脉血回流至下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，造成右心负荷过重，而右肺也不具备正常生理功能，异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下，两者发生率相近，右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。其他异常：此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良，右位心，房间隔缺损，马蹄肺等。结合临床表现，X线胸片特点，首先选用B超检查，再根据情况进一步采用CT，MRI或血管造影检查。