肺隔离症多见于青少年，年龄在10～40岁，男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧，由于肺隔离症分型不同，临床表现不同，常见肺隔离症的临床表现有：
一、叶外型肺隔离症：叶外型肺隔离症较叶内型少见，男女之比约为4∶1；左右侧之比约2∶1，多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间，邻近正常肺组织，也可位于膈下，膈肌内或纵隔，多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见，约占30％，，其他有先天性支气管囊肿，先天性食管支气管瘘，肺不发育，先天性心脏病，异位胰腺及心包，结肠等脏器畸形等，但叶外型肺隔离症因有完整胸膜，犹如分离的肺叶，可视为副肺叶，因其不与支气管相通，故质地柔韧，内含大小不等的多发囊肿。病理：叶外型完全被胸膜包盖，切面呈海绵状，黑褐色组织，伴不规则排列的血管，通常在标本的一端更为显著，镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实质组织常发育不成熟，因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通，除非与消化道相通，感染的机会很少，因此，如没有其他明显的畸形，叶外型只是一软组织包块，可毫无症状地存活到成人。
常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现，一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现，如与消化道相通也可见反复呼吸道感染，乏力，呼吸困难等，晚期甚至可出现充血性心衰，60％合并同侧膈膨升，30％合并左侧膈疝，50％在尸检，查体或检查其他疾病时意外发现，90％在左肺。
二、叶内型肺隔离症：发病率低，但较叶外型多见，其2/3位于左下叶或右下叶后基底段，在椎旁沟内，与叶外型有以下不同：男女发病率相近，左右侧比例1.5∶1～2∶1，多位于下叶的内，后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室，膈疝及其他骨，心畸形，病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离，故异常与正常肺组织间无明显界限，共存于同一肺叶中，有1个或多个囊腔，实质部分更多，囊内充满黏液，叶内型肺隔离症，特别是与支气管相通的，几乎所有病例在一定时期后均继发感染，多数在10岁以前出现反复肺部感染症状，发热，咳嗽，胸痛，咳脓痰甚至咳脓血痰，严重者还可出现全身中毒症状，与肺脓肿症状相似，感染时囊腔内为脓液，其常与支气管或邻近肺组织的气管交通，查体局部叩诊浊音，呼吸音减低，有时可听到湿啰音，部分患者有杵状指，体动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部，较为粗大，直径0.5～2cm，异常动脉多在下肺韧带内，经下肺韧带到达病变部位，均经（下）肺静脉回流，镜下显示类似扩张的支气管，偶有管壁内软骨板，有呼吸道上皮，异常肺组织伴有炎症，纤维化或脓肿。