不同的类型有不同的症状：
(一)新生儿肠梗阻型出生时肠穿孔已愈合，存在粘连与钙化，但由于伴有肠闭锁或肠狭窄等，出现新生儿肠梗阻症状，发生胆汁性呕吐、腹胀。X线摄片显示肠管扩张和多个液平面，且有明显的钙化斑块。
(二)局限性气腹型出生时肠穿孔尚未愈合，但被纤维素粘连包裹着形成假性囊肿，内有液体和气体，实际上很快发展为局限性腹腔脓肿。临床症状与脓肿大小、感染程度及肠道的交通情况有关。表现为发热、腹胀、呕吐，但尚能进奶和排便，可出现肠梗阻或败血症症状，有腹壁发红、水肿等感染体征。腹部平片可见局限气腹，膈下无气体，有时可见钙化斑块散在假性囊壁上或腹腔其他部位。
(三)游离气腹型出生时肠穿孔仍存在，未能被粘连所包裹，新生儿吞咽的气体、奶汁及胃肠道内分泌物进入腹腔，迅速发生细菌性腹膜炎及大量腹水，病情重危，呕吐、拒食、便秘、体温低下，呈中毒性休克，严重者影响呼吸而出现呼吸困难、紫绀等症状，腹胀如球，触之有气囊感。叩诊浊音。腹部平片显示巨大气液平面横贯全腹，膈下大量积气，肝脏下垂，全腹部不透明，仅见少量肠道气体，钙化斑块可在腹腔任何部位。腹膜鞘状突未闭者，可有阴囊或阴唇水肿，甚至钙化斑块。
(四)肠粘连-可能伴发肠梗阻型出生时肠穿孔早已愈合，虽遗留有钙化性粘连于腹腔，但无肠梗阻。部分病例可以终身无症状，有时在诊断其他疾病时，X线检查发现腹腔内有钙化斑块。部分病例可在以后发生粘连性肠梗阻，由于粘连索带所引起，多数发生在2～6个月年龄时，也有在2～3岁时发病。