(10)便秘复发:根治术后约有10%的患儿发生便秘,其原因如下:
①狭窄段切除不足:巨结肠的根本病因是由于结肠末段缺乏神经节细胞,丧失蠕动功能造成功能性肠梗阻。近端结肠扩大肥厚,继发性神经节细胞变性,以致加重梗阻及全身症状。倘若病变肠段切除不足或由于某一术式而保留过长(5~7cm),术后必然发生无神经节细胞肠管痉挛狭窄、便秘。若诊断为切除不足者,应进行扩肛治疗。无效者行肛门路内括约肌切除术。
②近端扩大肠管切除不足:患儿病程越久,则近端结肠继发性扩大变性越长,肠壁神经节细胞出现空泡变性功能丧失。所以手术时宜尽量切除病变肠段,保证拖下肠管功能正常。倘若切除不足,症状复发,不但治疗不易,再次手术损伤及并发症更多。个别病例,术时拖下肠管病理检查正常,术后症状复发,再次活检时发现神经节细胞缺乏或消失,其原因可能与术中损伤或缺血有关,因此必须注意术中预防措施。
③肠炎反复发作:患儿术后小肠结肠炎,反复发作经久不愈,大量细菌毒素吸收,肠壁神经节细胞变性退化失去蠕动功能。梗阻和肠炎互为因果,导致便秘复发。必须强调对肠炎应及时诊断给予有效治疗,防止症状复发。
④类缘性疾病:一些类缘性疾病,其临床症状酷似巨结肠症。如神经节细胞过少症、神经节细胞未成熟症、神经节细胞发育不全症等。这些疾病往往不易鉴别,过去多以先天性巨结肠症而手术。当术后复发,再次核查病理切片时方被诊断。其治疗方法宜切除全部病变肠管,如病变范围广泛预后不佳。
⑤合并神经系统病变:文献报道巨结肠合并有先天愚型及神经性耳聋以及中枢神经病变者,治疗效果不佳,易出现便秘复发症状。