肺纤维化病通常无法完全治愈，但通过规范治疗可以延缓病情进展、改善生活质量。主要治疗方法包括抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、并发症管理和肺移植。
抗纤维化药物如吡非尼酮和尼达尼布可减缓肺功能下降速度。吡非尼酮通过抑制转化生长因子β减少胶原沉积，尼达尼布则阻断多种促纤维化通路。用药期间需定期监测肝功能、胃肠道反应等不良反应。部分患者可能出现光敏感、腹泻等副作用，需在医生指导下调整剂量。
长期家庭氧疗适用于静息状态下血氧饱和度低于88%的患者，每日使用时间建议超过15小时，可改善缺氧症状、减轻肺动脉高压。便携式制氧机便于外出携带，夜间使用可预防睡眠相关低氧血症。氧疗需配合血氧监测，避免氧浓度过高导致二氧化碳潴留。
肺康复训练包括呼吸肌训练、有氧运动和营养指导。腹式呼吸训练可增强膈肌力量，缩唇呼吸帮助减少呼吸频率。低强度有氧运动如步行、骑自行车可逐步提升运动耐力。营养师会制定高蛋白饮食方案，预防肌肉消耗导致的呼吸功能恶化。
急性加重期需使用糖皮质激素冲击治疗，合并感染时根据病原学选择抗生素。肺动脉高压患者可能需要内皮素受体拮抗剂。胃食管反流患者建议抬高床头、使用质子泵抑制剂。定期接种肺炎疫苗和流感疫苗可降低呼吸道感染风险。
终末期患者评估符合条件后可考虑肺移植，双肺移植效果优于单肺移植。术前需全面评估心功能、营养状态及合并症，术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。移植后5年生存率约50-60%，需定期随访监测支气管吻合口并发症和感染。
肺纤维化患者应严格戒烟并避免二手烟，保持室内空气流通。冬季注意保暖预防感冒，使用加湿器维持50%左右湿度。饮食选择高蛋白、高维生素的易消化食物，少食多餐避免饱胀影响呼吸。每周3-5次低强度运动，运动时佩戴血氧仪监测。每3-6个月复查肺功能和高分辨率CT，记录症状变化及时调整治疗方案。保持积极心态，参加病友互助小组有助于改善心理状态。
肺纤维化晚期患者可能出现呼吸困难加重、持续性咳嗽、体重急剧下降、极度疲劳和意识模糊等症状。这些症状通常与肺功能严重受损、缺氧及多器官衰竭有关。患者需密切观察病情变化，及时就医。
特发性肺纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳、杵状指、乏力以及肺部爆裂音。早期仅在活动后出现气促，随着病情进展，静息状态下也会感到呼吸费力。干咳无痰或少痰，常规止咳药效果不佳。手指或脚趾末端膨大呈鼓槌状，指甲与甲床角度大于180度。由于呼吸耗能增加和慢性缺氧，患者易出现疲劳感、体重下降。听诊时双肺底部可闻及Velcro样爆裂音，类似撕开尼龙搭扣的声音。
肺纤维化的CT表现主要包括网格状影、蜂窝状改变、牵拉性支气管扩张、磨玻璃样变和胸膜下线等特征性影像学改变。网格状影反映肺泡间隔增厚和早期纤维化形成，蜂窝状改变代表终末期肺纤维化，牵拉性支气管扩张提示肺结构重塑，磨玻璃样变可能代表疾病急性加重期，胸膜下线反映胸膜下纤维化。
吡非尼酮治疗肺纤维化通常需要3-6个月起效，实际起效时间受到疾病分期、个体代谢差异、药物剂量、合并用药及基础肺功能等因素影响。早期患者对吡非尼酮反应较快，中晚期患者因肺组织结构严重破坏，药物起效时间可能延长至6个月以上。治疗期间应保持每日30分钟低强度有氧运动，饮食需保证每日1.2克/公斤体重的优质蛋白摄入，居家环境需维持50%-60%湿度以减少呼吸道刺激，每周监测晨起静息血氧饱和度，避免接触粉尘、冷空气等诱发因素，接种肺炎球菌及流感疫苗预防感染。建议每3个月复查肺功能、6分钟步行试验及生活质量评分综合评估疗效。