肺纤维化晚期患者可能出现呼吸困难加重、持续性咳嗽、体重急剧下降、极度疲劳和意识模糊等症状。这些症状通常与肺功能严重受损、缺氧及多器官衰竭有关。患者需密切观察病情变化，及时就医。
特发性肺纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳、杵状指、乏力以及肺部爆裂音。早期仅在活动后出现气促，随着病情进展，静息状态下也会感到呼吸费力。干咳无痰或少痰，常规止咳药效果不佳。手指或脚趾末端膨大呈鼓槌状，指甲与甲床角度大于180度。由于呼吸耗能增加和慢性缺氧，患者易出现疲劳感、体重下降。听诊时双肺底部可闻及Velcro样爆裂音，类似撕开尼龙搭扣的声音。
肺纤维化的CT表现主要包括网格状影、蜂窝状改变、牵拉性支气管扩张、磨玻璃样变和胸膜下线等特征性影像学改变。网格状影反映肺泡间隔增厚和早期纤维化形成，蜂窝状改变代表终末期肺纤维化，牵拉性支气管扩张提示肺结构重塑，磨玻璃样变可能代表疾病急性加重期，胸膜下线反映胸膜下纤维化。
吡非尼酮治疗肺纤维化通常需要3-6个月起效，实际起效时间受到疾病分期、个体代谢差异、药物剂量、合并用药及基础肺功能等因素影响。早期患者对吡非尼酮反应较快，中晚期患者因肺组织结构严重破坏，药物起效时间可能延长至6个月以上。治疗期间应保持每日30分钟低强度有氧运动，饮食需保证每日1.2克/公斤体重的优质蛋白摄入，居家环境需维持50%-60%湿度以减少呼吸道刺激，每周监测晨起静息血氧饱和度，避免接触粉尘、冷空气等诱发因素，接种肺炎球菌及流感疫苗预防感染。建议每3个月复查肺功能、6分钟步行试验及生活质量评分综合评估疗效。