大家应该对地中海贫血都比较熟悉了,该病的出现,会给患者造成严重的身体危害,既然这样,就应该引起患者的足够重视,需要积极的及时治疗,避免延误了最佳的治疗时机。那么地中海贫血应该如何治疗呢?方法都有哪些?
1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。
红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3.铁鳌合剂常用去铁胺( deferoxamine ),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。
4.脾切除脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
总之,通过以上内容的了解,大家应该对地中海贫血的治疗方法应该了解很清楚了。该病虽然危害极大,但是只要能及时的积极治疗,尽可能在最快的时间得到系统的治疗,对患者身体的危害是可以降到最低的。
地中海贫血基因携带者会发病吗
地中海贫血是一种遗传性的疾病,所以在孕前一定要对身体做一个全面的检查,如果发现有可以治愈的疾病,一定要先治疗再受孕。如果疾病不能治疗且遗传性强,需在医生的指导下进行受孕,最大程度的降低发病的几率。那么孕检男朋友是地贫基因携带者怎么回事?地中海贫血疾病可以预防吗?大家一起来了解一下吧!
孕检男朋友是地贫基因携带者不用太过担心。如果只是轻度的地中海贫血患者,那么怀孕后胎儿只有1/2几率为轻型地贫,其余1/2是正常胎儿,不会孕育重型地贫胎儿。即使男方为重型地贫,所怀胎儿至多为轻型地贫患者,没有大碍。
地中海贫血疾病可以预防吗
目前,这一疾病还不能被预防。但通过健康教育、性状检测、遗传咨询及产前诊断等项目可以给家庭提供足够的医疗信息来帮助他们拥有健康的孩子。
认为自己可能是地中海贫血患者或携带者的人应该到医院或遗传服务中心获取最新知识并进行相关检测,可以检测出他们是否是携带者。遗传咨询医师会帮助他们制定未来家庭的计划。
采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地中海贫血胎儿作出诊断,并及时给予医学处理,是目前预防本病行之有效的方法。
孕前检查可以提高出生人口的质量,避免给家庭造成更大的经济压力。让每个宝宝都能有一个开心快乐的童年,所以一旦发现自己有疾病,一定要及时的进行治疗。并保持一颗愉快的心情,相信很快就可以孕育成功的。以上是针对孕检男朋友是地贫基因携带者怎么回事的介绍,希望可以帮助到大家。