虽然以前有学者发现个别家族中母子或兄妹，或孪生姐妹有类似疾病，考虑与先天因素有关。但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。据文献报道多种疾病均可引起本病，但最多见的是原发于脑底动脉的闭塞性脑血管病。
目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。概括起来有以下两种观点：
1.先天性脑血管畸形认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：
(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。
(2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。
(3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。
(4)有报道此病具有家族性，铃木二郎于1983年报道此病在日本人7%有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3人发病，欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病。故认为有遗传倾向。
(5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。
(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。
国内刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果，他发现在Willis主干动脉内膜及外膜均有少量单核细胞浸润，因此，他认为这是一种先天性颅底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症，致使血管内腔狭窄和闭塞，或免疫性血管反应与炎症的结果，使侧支循环建立。
2.后天性多病因性疾病其根据为：
(1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
(2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。
(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。
国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病。铃木报道10例中7例有扁桃体炎，3例分别有结核性脑膜炎、头枕部疖肿及咽部脓肿等。Stockman曾报道7例镰状细胞性贫血的患者合并此病。Suzuki报道日本高山族人群发病率高，认为是过敏性动脉炎所致。
烟雾病和脑梗一样吗有什么区别
烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，常常因脑梗塞症状起病。所以很多患者可能将烟雾病与脑梗塞混淆，甚至临床上很多烟雾病患者在一些地方医院仅被诊断出脑梗塞，而将烟雾病漏诊。那么烟雾病与脑梗塞的区别是什么呢？
其实烟雾病和脑梗塞是完全不同的两个病种。烟雾病与脑梗塞有着很大的区别，当然两者之间也有一些联系。烟雾病是一种罕见的脑血管病，大脑动脉环双侧主要分支血管狭窄或闭塞，颅底形成烟雾状的异常血管网。而脑梗塞又称缺血性脑卒中，是指因脑部血液供应障碍，缺血、缺氧所导致的局限性脑组织的缺血性坏死或软化。它两者之间的联系就是烟雾病可以引发脑梗塞的发生，又不仅限于脑梗塞。
治疗烟雾病，同时也包括了治疗脑梗塞。比如一些脑梗塞起病的患者，就需要先对症治疗脑梗塞，恢复后再做烟雾病手术。中国医科大学航空总医院脑血管病神经外科主任金永健教授团队治疗烟雾病一般采用联合血管搭桥手术，直接搭桥和间接搭桥双管齐下，全面立体地重建脑血流旁路，保证大脑的充足供血。
