6、喉、气管及支气管树软骨病变发生率为50％～71％，26％为首发症状，其中女性多见。而多数患者主诉慢性咳嗽、咯痰，继之气短，往往被诊断为慢性支气管炎，历时6个月至数十年，最终出现呼吸困难、反复呼吸道感染和喘憋，有时会出现气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症。气道阻塞在早期是炎性水肿；后期出现气道软骨环破坏，易于塌陷，造成气道的弹性狭窄；晚期纤维化和疤痕收缩，造成气道的固定性狭窄；由于气道纤毛上皮的损伤，对分泌物的清除下降，也可造成阻塞和感染；另外，声带麻痹也可造成吸气性呼吸困难。
7、心血管病变复发性多软骨炎亦可累及心血管系统，发生率为30％，包括主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害，心包炎及心肌缺血等。并可引起死亡。此外，在心血管并发症中还有两个致命的灾祸：一个是由完全性传导阻滞和急性主动脉瓣闭锁不全引致的心血管虚脱；另一个是主动脉瓣破裂。大血管受累可引致血管动脉瘤(主动脉、锁骨下动脉)，或由于血管炎或凝血病变而致的血栓形成。小血管受累时则表现为白细胞碎裂性血管炎。一般男性病人主动脉受累常见，表现为主动脉环及降主动脉进行性扩张，有些病例可出现升主动脉瘤，胸、腹、主动脉及锁骨下动脉发生动脉瘤。
8、皮肤25％～35％累及皮肤，其中10％为首发症状。复发性多软骨炎可有多种皮肤黏膜病变，皮损为非特异性的，如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。活检病理常呈白细胞破碎性血管炎。皮损的发生率与年龄、性别等无关，合并骨髓异常增生症者皮损发生率为90％。
9、神经系统第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ及Ⅷ对脑神经的急性或亚急性病变可引致眼肌麻痹、视神经炎、面瘫、听觉丧失和眩晕。其他神经系统并发症还有偏瘫、慢性头疼、共济失调、癫痫发作、精神错乱、痴呆和脑膜脑炎等。少数病人有累及，如表现为Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经麻痹、小脑性共济失调、癫痫、器质性脑病和痴呆等，少数报道有颅内动脉瘤形成。