一、症状
本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。男女均可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。复发性多软骨炎的临床特征。
本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告，发病率约为3.5/100万人。自新生儿至90岁老年任何年龄均可发病，多数发病年龄为40～60岁，无性别及家族性发病的倾向。临床过程多种多样，多数病例在确诊时，已有多系统累及。也可突然发作、病情突然加重，或呈暴发性发作，伴呼吸衰竭。软骨分布于全身各种组织和器官，通常软骨炎的表现是多部位的，临床表现因受累及的部位而各不相同，也因合并的结缔组织病或血管炎而不同。
1、耳廓软骨炎耳廓软骨炎是最常见的症状，在39％的病例为首发症状，以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。经反复发作外耳廓变得柔软而下塌。由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发失听和眩晕。85％病程中受累及。起病较突然，常见为对称性，单侧少见。急性发作期表现为外耳耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节。病变可局限，也可弥漫。病变的严重程度不同，持续几天至几周，然后可自行缓解。由于炎症的反复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉着，称为菜花耳。病变局限于软骨部分而不侵犯耳垂。
2、听觉及(或)前庭功能受累病变侵犯外听道或咽鼓管，导致狭窄或闭塞，使听力受到损害；病变累及中耳和内耳，可表现为听觉及(或)前庭功能损伤；合并的血管炎累及内听动脉分支时，也可出现听觉异常和前庭功能损伤。这些症状的发生可以是急性或隐匿性的。听力测验为35dB神经性或混合性听力损伤，并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。