本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。
呼吸道症状常见为鼻炎、鼻窦炎，鼻塞、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。肺部受累时出现咳嗽、咯血等。
肾脏受累时可有肾炎症状，出现蛋白尿、血尿甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、巩膜炎、角膜溃疡、葡萄膜炎以及眼球突出。由于颅内肉芽肿病变及血管炎可使中枢神经系统受累，可出现器质性脑综合征、精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、关节肿痛及脾脏肿大等。
根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时，应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外，还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。
诊断标准：将本病的临床表现分为两类：
1.主要表现①肾脏损伤;②肌肉骨骼改变。
2.次要表现有10项①皮肤症状。②消化道症状。③周围神经病变。④中枢神经系统改变。⑤高血压。⑥心脏受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨急性期反应物阳性，如血沉加快，C反应蛋白增高。⑩乙型肝炎表面抗原阳性。
3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。
具有上述表现中5项，至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎;若同时有组织学方面改变的证据，即可确诊本病。对高度疑诊病例，尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。