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先天性脑积水的原因是什么 先天性脑积水前囟穿刺啥目的

先天性脑积水的原因是什么

病因研究,消灭和改善遗传因素与环境因素。

脑积水畸胎的病因较为复杂,迄今尚不十分清楚,但根据其流行病学分布特征和遗传学特点,提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病,有些病例通过家族调查提示,可能属于X伴性遗传。国外学者Bickers等首先报告X伴性隐性遗传,有胞兄弟三人均患脑积水畸胎,且其4个舅父皆因患本病而早逝。国外学者Habib报道,1例两次结婚的男子,第一次婚后生1个正常男孩,第二次结婚后其妻除生有2个男性患儿外,尚生有1个正常女婴。国外学者Stevenson等认为,女性患儿为多基因遗传病,其后的弟妹再发生风险率低,若患儿为男性,则属X伴性隐性遗传。若母亲为杂合子携带者,其儿子将半数患病,其女儿将半数成为携带者,由于男性患儿不能活到再生育年龄,故本病可能是通过女性携带者遗传。国外学者Burto提出,有导水管狭窄的男性患儿中,25%可能是由于X伴性隐性遗传所致。安徽省统计资料显示,在监测组中3例有脑积水畸胎分娩史的产妇,监测时住院再次分娩男性患儿,且有1例为同性男双胎同病患儿,提示可能是通过X伴性隐性遗传。

脑积水畸胎除与遗传因素有关外,自60年代以来,环境因素中的病毒(风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染,已日益为人们所重视,感染对孕妇本身所致的症状虽较轻,但对胚胎的发育影响较大,可导致胎儿流产、死胎、死产和多种严重的先天性畸形,其中弓形虫感染,可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎。弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎,并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊。

另外,早孕期放射线、放射元素、微机、手机等辐射因素与脑积水的形成有一定的关系。

先天性脑积水前囟穿刺啥目的

1、交通性(非梗阻性)脑积水常见病因为脉络丛分泌异常和脑脊液吸收功能障碍,蛛网膜粘连及假性脑瘤等。非交通性(梗阻性)脑积水则见于中脑导水管畸形(狭窄),小脑扁桃体下疝畸形,第四脑室中孔及侧孔闭锁及脑瘤等多种疾病。

2、临床表现为头颅增大,囟门扩大、膨隆,颅缝分离,头皮静脉怒张,眼球呈现“落日”征象,视力减退、智力障碍,可伴有嗜睡、呕吐、惊厥或大小便失禁等。

3、颅骨X线片可见颅腔扩大,颅骨变薄及颅缝分离。

4、交通性与非交通性脑积水的鉴别诊断,可采取酚磺酞(酚红)试验。经侧脑室穿刺,将酚磺酞1ml(6mg)注入侧脑室内,然后腰穿。正常人或患有交通性脑积水者,于2-12分钟内腰蛛网膜下腔即出现酚磺酞。如20分钟内仍未出现红色者,证明为非交通性脑积水,同位素扫描亦能了解脑室系统及蛛网膜下腔有无梗阻。

5、CT或MRI扫描见脑室系统明显扩大,有时能反映出脑积水的病因。

6、脑积水应与婴幼儿慢性硬膜下血肿、硬膜下积液、颅内肿瘤、佝偻病和先天性巨头症等疾病鉴别。

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