一、全身发病型
幼年类风湿性关节炎全身发病型幼年类风湿性关节炎(Sys-JRA)约20％JRA病人表现此型，有突出的关节外症状和关节炎症状，全身症状包括弛张热，皮疹，脾肿大，淋巴结肿大，心包炎，胸膜炎，腹痛，白细胞增多，贫血，偶尔还发生弥散性血管内凝血。
1、发热是全身发病型的突出特征，每天1～2次体温升高，达39～40℃，每天体温可降至正常或接近正常，病儿发烧时表现出重病容，热退后玩耍如常，病情呈戏剧性变化，发热可续数周，甚至数月。
2、皮疹是Sys-JRA另一特征，一般在高热时出现，热退后消失，常于夜间明显，次晨消退，不留痕迹，局部加热也可诱发皮疹，皮疹多呈淡红色斑点或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心，偶有瘙痒，可见抓痕。
3、多数病人心包炎和胸膜炎病变轻微，虽然有些病人述其胸痛，而多数人常无症状，偶见大量心包积液，需要减压治疗，肝，脾，淋巴结肿大可很明显，甚至类似恶性疾病。
4、肝功能试验多数变化较轻，且不会发生慢性肝病变，有肝功异常时要注意鉴别是否因肝毒性药物所致，尤其是非甾体抗炎药和甲氨蝶呤所致，少部分病儿在使用大剂量水杨酸制剂后出现肝区痛，肝酶显著升高和凝血异常等肝毒性症状。
5、弥漫性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation，DIC)综合征是全身型JRA潜在的致死性并发症，应尽快使用糖皮质激素，有人报告用肌注金制剂治疗全身型JRA病儿曾发生这种综合征。
6、全身发病型JRA可发生严重腹痛，可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状，中枢神经病变可表现为惊厥，行为异常，有时也见脑电图异常，长期疾病反复发作可致发育迟延，其机制还不清楚，可能与活动性炎症影响代谢，营养摄入不足以及糖皮质激素应用有关。
