西安医学院第一附属医院 029-84277356
西安医学院第一附属医院前身为中国人民解放军总后勤部西安
长安医院
中国人民解放军第四五一医院
西安高新医院 029-88330120
第四军医大学唐都医院 029-84777777(总机),029-84777777,029-84777114(查号台)
第四军医大学唐都医院创建于1939年,前身为延安中央医
陕西省第四人民医院 029-83225120
陕西省第四人民医院(陕西省建材医院)始建于1972年,
西电集团医院 029-84225889
是一所集医疗、教学、预防保健、康复为一体的综合性医院。
西安国际医学中心医院 96999
西安521医院 029-88235157(医务部),029-88211932(急诊)
西安521医院(兵器工业卫生研究所)系中国兵器工业集团
西安市北方医院 029-83214503/83214504(总机),029-83214501(咨询)
西安市北方医院始建于1949年,是一所集医疗、教学、科
西安唐城医院 029-82152838
始建于1938年,七十年部队医院的光辉历程使医院具备独
武警陕西省总队医院 029-89393888
一所融医疗、教学、科研、急救医学、预防保健为一体的综合
1961年Childs等描述了一例男性婴儿有反复发作的代谢性酮症酸中毒,蛋白质不耐和血浆甘氨酸水平显著增高。之后报道了数百例儿童患者具有类似的临床表现和生化特征... [详细]
丙酸血症发病大多较早。以高蛋白饮食后反复发作的酮症酸中毒、发育迟缓、EEG 异常和骨质疏松症为特征。在新生儿期出现严重酸中毒,表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下... [详细]
出现严重酸中毒,脱水,惊厥,肝大,急性脑病,发育迟缓,严重舞蹈症和锥体系症状,痴呆,继发感染等... [详细]
PA缺乏特异的治疗方法,急性期主要为对症治疗,以终止蛋白质摄入、静脉输入葡萄糖和纠正酸中毒为主,必要时进行腹膜透析和血液透析... [详细]
从发病机制来看,本症为支链氨基酸分解代谢异常。患者虽有显著高甘氨酸血症,但甘氨酸生成和利用均无明显异常。病人血浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸水平增高,而酮症酸中毒发... [详细]
丙酸血症常用的检查有尿常规、血常规、羊水检查、颅脑MRI检查、颅脑CT检查。其中,尿常规是医学检验“三大常规”项目之一,不少肾脏病变早期就可以出现蛋白尿或者尿沉... [详细]
绝大部分的遗传性代谢性疾病无有效的治疗方法,因此预防更为重要... [详细]
就饮食方面而言,低蛋白0.5~1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗方法,可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数... [详细]