金堂县中医医院
峨眉山市人民医院 0833-5522725
该院始建于1945年，前身为峨眉县人民医院，1988年撤县设市（县级）更名为峨眉山市人民医院，下辖峨眉山市人民医院城北病区，系政府举办的非营利性医疗机构。经过70余年的发展，已成为一所集医疗、急救、防保、教研为一体的国家三级乙等综合性医院、卫生部国际紧急救援中心网络医院、华保紧急救援中心合作医院；四川大学华西医院远程网络医院、川北医学院、乐山市职业技术学院实习医院，是峨眉山市的医疗、急救中心，成都铁路局职工基本医疗定点医院、乐山市、峨眉山市城镇职工基本医疗保险定点医院、新型农村合作医疗定点医院。 近年来，该院加大人才的引进与培训工作，加快医院学科发展步伐，进一步增强医院硬软件配置，医院的发展得到了市委市政府领导的肯定与重视，并荣获多项殊荣，分别荣获卫生部“优质护理服务优秀病房”、第二批“全国院务公开示范点”、“四川省医药卫生系统先进集体”、峨眉山市“先进基层党组织”等荣誉称号。其中儿科、泌尿外科、骨科、眼科、神经外科、神经内科、呼吸内科为乐山市级重点学科（专科），科研项目获乐山科技进步奖二等奖1项，峨眉山市级科技进步奖二等奖，三等奖共6项。 医院拥有本部及城北两个病区，共有15个临床科室、5个医技科室及1个健康体验中心。共计占地4.43万M2，业务用房建筑面积3.1万M2，编制床位800张。全院在岗职工750人，具有专业技术职务和从事专业技术工作的人员600余人，其中卫生专业技术人员572人，高级职称8人，副高级职称49人，中级职称189人。 医院担负着全市43万人口及周边区县群众和来峨旅游中外游客的医疗、急救、保健服务；承担危重疑难病症的诊治及双向转诊；医院的急救中心能为急救病人和一切突发灾害事故作出迅速应急反应，能完成大批院内急救和对外紧急救援任务。医院先后被评为全国卫生系统先进集体、乐山市教育卫生系统事务公开先进单位、乐山市卫生系统"十一五"先进集体、乐山市人才开发示范单位，是乐山市县级医院发展的一面旗帜。 该院投入巨资引入荷兰飞利浦公司生产的1.5T超导磁共振成像系统。这台超导磁共振机，是乐山地区首台1.5T磁共振机之一。该机配有先进的各种诊断功能软件，扫描速度更快，图像质量清晰，设计从内到外彰显出临床应用及科学研究的发展方向。该机没有放射线损害，能多方面、多参数成像，具有高度的软组织分辨能力，可从单位空间上观察人体成像，利于全身各个系统多种疾病的早期诊断与鉴别诊断，优势全面，传统检查设备难以比拟。
金堂县第二人民医院
新都区第三人民医院
中国十九冶集团有限公司职工医院
1961年Childs等描述了一例男性婴儿有反复发作的代谢性酮症酸中毒，蛋白质不耐和血浆甘氨酸水平显著增高。之后报道了数百例儿童患者具有类似的临床表现和生化特征... [详细]
丙酸血症发病大多较早。以高蛋白饮食后反复发作的酮症酸中毒、发育迟缓、EEG 异常和骨质疏松症为特征。在新生儿期出现严重酸中毒，表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下... [详细]
出现严重酸中毒，脱水，惊厥，肝大，急性脑病，发育迟缓，严重舞蹈症和锥体系症状，痴呆，继发感染等... [详细]
PA缺乏特异的治疗方法,急性期主要为对症治疗,以终止蛋白质摄入、静脉输入葡萄糖和纠正酸中毒为主,必要时进行腹膜透析和血液透析... [详细]
从发病机制来看，本症为支链氨基酸分解代谢异常。患者虽有显著高甘氨酸血症，但甘氨酸生成和利用均无明显异常。病人血浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸水平增高，而酮症酸中毒发... [详细]
丙酸血症常用的检查有尿常规、血常规、羊水检查、颅脑MRI检查、颅脑CT检查。其中，尿常规是医学检验“三大常规”项目之一，不少肾脏病变早期就可以出现蛋白尿或者尿沉... [详细]
绝大部分的遗传性代谢性疾病无有效的治疗方法，因此预防更为重要... [详细]
就饮食方面而言，低蛋白0.5～1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗方法，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数... [详细]