福建医科大学附属第一医院 0591-87983333(总机)
福建医科大学附属第一医院是我省目前规模最大的集医疗、教
福建协和医院 0591-83357896(总机),0591-83357896-8291(急诊科)
福建省立医院 0591-87557768
福建省立医院是省卫计委直属单位、非营利性三级甲等综合医
南京军区福州总医院 0591-83727698(总机)
南京军区福州总医院(原九三医院)又称东方医院,建于19
福建省人民医院 0591-83258135(总机),0591-83258781(急诊)
福建医科大学附属协和医院 0591-83357896(总机),0591-83357896-8291(急诊科)
福建医科大学附属协和医院前身是福州基督教协和医院(又名
福建中医药大学附属人民医院 0591-83258135(总机),0591-83258781(急诊)
福建中医药大学附属人民医院暨福建省人民医院,创办于19
福州市第二医院 0591-88039222,0591-88039333(总机)
福州市第二医院又名福建省福州中西医结合医院,是福建省唯
福建省福清市医院 0591-85230822,0591-85222923
福清医院创办至今一百多年,历史悠久,现已发展成为一所大
福州总院476医院 0591-28376999(总机),0591-28376912
福建省立金山医院 0591-88218888
福建省立医院南院(省立金山医院)是解放后省会福州新建的
武警福建总队医院 0591-83128114(总机)
武警福建总队医院座落于福州西环北路、左海北侧,交通便利
福建省级机关医院 0591-968859
福建省级机关医院是融医疗、保健、教学、科研、预防为一体
闽侯县人民医院 0591-22768632;0591-22798818
1961年Childs等描述了一例男性婴儿有反复发作的代谢性酮症酸中毒,蛋白质不耐和血浆甘氨酸水平显著增高。之后报道了数百例儿童患者具有类似的临床表现和生化特征... [详细]
丙酸血症发病大多较早。以高蛋白饮食后反复发作的酮症酸中毒、发育迟缓、EEG 异常和骨质疏松症为特征。在新生儿期出现严重酸中毒,表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下... [详细]
出现严重酸中毒,脱水,惊厥,肝大,急性脑病,发育迟缓,严重舞蹈症和锥体系症状,痴呆,继发感染等... [详细]
PA缺乏特异的治疗方法,急性期主要为对症治疗,以终止蛋白质摄入、静脉输入葡萄糖和纠正酸中毒为主,必要时进行腹膜透析和血液透析... [详细]
从发病机制来看,本症为支链氨基酸分解代谢异常。患者虽有显著高甘氨酸血症,但甘氨酸生成和利用均无明显异常。病人血浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸水平增高,而酮症酸中毒发... [详细]
丙酸血症常用的检查有尿常规、血常规、羊水检查、颅脑MRI检查、颅脑CT检查。其中,尿常规是医学检验“三大常规”项目之一,不少肾脏病变早期就可以出现蛋白尿或者尿沉... [详细]
绝大部分的遗传性代谢性疾病无有效的治疗方法,因此预防更为重要... [详细]
就饮食方面而言,低蛋白0.5~1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗方法,可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数... [详细]