颖上县人民医院
舒城县人民医院 5648621570
舒城县人民医院创建于1950年，2014年9月整体搬迁到桃溪东路新区，占地面积160亩，建筑面积10万平米，编制床位1000张，总投资4.7亿元。是一所设备齐全，技术力量较为雄厚，集医、教、研、预防保健、急救为一体的二级甲等综合性医院，是全国百姓放心示范医院，第三批全国院务公开示范点，全省卫生信息化试点医院，安徽医学高等专科学校的教学医院，安徽医科大学及皖西卫生职业学院、合肥职业技术学院等实习医院，市级“诚信医院”,也是全县医疗技术中心、全县卫技人员继教培训基地。先后荣获 “全国百姓放心示范医院”、“全省卫生系统先进集体”、“市文明单位”、“市文明窗口”等荣誉称号。 医院现有职工854人，卫技人员787人，其中高级职称54人，中级职称203人，研究生18人，本科学历258人。 医院开设20个病区，50个临床医技科室，其中骨科、脑外科、心内科、神经内科、耳鼻喉科获得六安市市级重点学科，还有10余个特色学科。建立了技术水平一流的舒城县放疗中心、血液透析中心、内镜中心、远程会诊中心、120医学急救指挥中心等，方便患者就医的同时，为诊断疑难杂症、科研创新打下了坚实的基础。近年来，医院开展各类新技术、新项目百余项，共获各类科技奖20余项，其中有7项成果获省科委优秀论文二、三等奖，1项成果获县级科研成果一等奖，并通过省市科技研究成果评审，3项成果获县级科研成果二等奖，7项成果获县级科研成果三等奖，发表论文330余篇，其中国家和省级占70%以上，每年有十余人次参加国家和省级学术交流会。2014年开始参与863计划《人体营养素检测关键技术与产品开发》子课题—“CA125、CEA、AFP、β2-MG和铁蛋白联合检测诊断卵巢癌的探究”的研发工作。 医院拥有64排CT、1.5T核磁、直线加速器、植牙机、CR、DR、多功能数字X线摄影系统（含DSA）、体外碎石机、弹道碎石系统、彩色超声多普勒、全自动生化分析仪、光电心电摇测监护仪、血液透析仪、腹腔镜、前列腺电切镜、鼻内窥镜、纤支镜、胆道镜、膀胱镜等近百台先进的诊治、检测设备。医院全面实行信息化管理。从门诊、医技到病房大楼，全部使用中央空调，病房内中心供氧、中心吸引、冷热水、卫生间、洗漱间设施齐全，还有先进的NICU、CCU、ICU等重症监护病房，为各类危重病人提供优质服务。 2015年度完成门急诊量489074人次，同比（同期447210人次）增长9 %；出院人数39246人次，同比（同期30078人次)增长30%；手术8722台次，同比(同期6828台次) 增长28%. 医院以党的十八大和十八届四中、五中全会精神为指导，深入推进县级公立医院改革，以“全面提升服务能力，努力争创三级医院”为目标，以病人为中心，以温馨的环境、便捷的流程、先进的设备和良好的精神状态、娴熟的业务技能、务实的工作作风，竭诚为全县人民提供满意的健康保障服务。
淮南市马山传染病医院
中国人民解放军第532医院
凤台县中医院
1961年Childs等描述了一例男性婴儿有反复发作的代谢性酮症酸中毒，蛋白质不耐和血浆甘氨酸水平显著增高。之后报道了数百例儿童患者具有类似的临床表现和生化特征... [详细]
丙酸血症发病大多较早。以高蛋白饮食后反复发作的酮症酸中毒、发育迟缓、EEG 异常和骨质疏松症为特征。在新生儿期出现严重酸中毒，表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下... [详细]
出现严重酸中毒，脱水，惊厥，肝大，急性脑病，发育迟缓，严重舞蹈症和锥体系症状，痴呆，继发感染等... [详细]
PA缺乏特异的治疗方法,急性期主要为对症治疗,以终止蛋白质摄入、静脉输入葡萄糖和纠正酸中毒为主,必要时进行腹膜透析和血液透析... [详细]
从发病机制来看，本症为支链氨基酸分解代谢异常。患者虽有显著高甘氨酸血症，但甘氨酸生成和利用均无明显异常。病人血浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸水平增高，而酮症酸中毒发... [详细]
丙酸血症常用的检查有尿常规、血常规、羊水检查、颅脑MRI检查、颅脑CT检查。其中，尿常规是医学检验“三大常规”项目之一，不少肾脏病变早期就可以出现蛋白尿或者尿沉... [详细]
绝大部分的遗传性代谢性疾病无有效的治疗方法，因此预防更为重要... [详细]
就饮食方面而言，低蛋白0.5～1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗方法，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数... [详细]