南京明基医院 025-52238800,6100
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解放军长征医院南京分院 025-58802266
第二军医大学长征医院南京分院是南京市一家集医疗、教学和
南京同仁医院 4006000606
南京同仁医院是由北京同仁医院控股的同仁医疗管理集团和江
南京市江宁医院 025-52281848/52281841(总机)/025-51191100/025-5228147
南京市江宁医院创建于1935年,经过几代江医人的不懈努
南京市儿童医院(河西) 025-83116969
南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红
南京医科大学附属逸夫医院 025-87115710
南京医科大学附属逸夫医院由南京医科大学与江宁区人民政府
南京市江北人民医院 025-57793705
南京(南化医院)始建于年是江北地区规模大技术力量强功能
高淳县人民医院 025-57301168
南京市高淳人民医院始建于1936年,经过七十余年的艰苦
南京市六合区人民医院 025-57759827
六合,是一个具有三千年历史的古城,人口100万,她东临
南京市浦口区中心医院 025-58532829
江苏省人民医院浦口分院(南京市浦口区中心医院)创建于1
南京鼓楼医院集团仪征医院 0514-83211457(门诊部),0514-3223120(急救),0514-83211403
南京鼓楼医院集团仪征医院,位于长江三角洲经济区中部、宁
江苏省省级机关医院 025-83712838
江苏省老年医院(江苏省省级机关医院)始建于1952年,
南京市浦口区中医院 025-58883068
浦口区中医院座落于国家级生态区老山国家森林公园脚下,始
南京市溧水区人民医院,东南大学附属中大医院溧水分院 025-56232166(总服务台) ,025-56232039(导医服务台)
南京市溧水区人民医院(东南大学附属中大医院溧水分院)是
1961年Childs等描述了一例男性婴儿有反复发作的代谢性酮症酸中毒,蛋白质不耐和血浆甘氨酸水平显著增高。之后报道了数百例儿童患者具有类似的临床表现和生化特征... [详细]
丙酸血症发病大多较早。以高蛋白饮食后反复发作的酮症酸中毒、发育迟缓、EEG 异常和骨质疏松症为特征。在新生儿期出现严重酸中毒,表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下... [详细]
出现严重酸中毒,脱水,惊厥,肝大,急性脑病,发育迟缓,严重舞蹈症和锥体系症状,痴呆,继发感染等... [详细]
PA缺乏特异的治疗方法,急性期主要为对症治疗,以终止蛋白质摄入、静脉输入葡萄糖和纠正酸中毒为主,必要时进行腹膜透析和血液透析... [详细]
从发病机制来看,本症为支链氨基酸分解代谢异常。患者虽有显著高甘氨酸血症,但甘氨酸生成和利用均无明显异常。病人血浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸水平增高,而酮症酸中毒发... [详细]
丙酸血症常用的检查有尿常规、血常规、羊水检查、颅脑MRI检查、颅脑CT检查。其中,尿常规是医学检验“三大常规”项目之一,不少肾脏病变早期就可以出现蛋白尿或者尿沉... [详细]
绝大部分的遗传性代谢性疾病无有效的治疗方法,因此预防更为重要... [详细]
就饮食方面而言,低蛋白0.5~1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗方法,可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数... [详细]