南京明基医院 025-52238800,6100
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解放军长征医院南京分院 025-58802266
第二军医大学长征医院南京分院是南京市一家集医疗、教学和
解放军97医院 0516-83349114(总机),0516-83349120(急诊)
徐州97医院位于徐州市区东面,紧邻“三环路”,交通便利
苏州市中医医院 0512-65222220
苏州市中医医院创建于1956年,目前是南京中医药大学教
常州市第二人民医院 0519-88104931
常州市第二人民医院暨南京医科大学附属常州第二人民医院,
常州市武进人民医院 0519-85336190
常州市武进人民医院始建于1949年,是一所集医疗、教学
常州市第三人民医院 0519-83016037
始建于1956年的常州市第三人民医院,经过近60年的发
扬州大学附属医院(扬州市第一人民医院) 0514-87907300,0514-82981199(西区总机),0514-87907255(东区院办)
江苏省扬州市第一人民医院系东南大学医学院附属医院、扬州
扬州市中医院 0514-87937112
扬州市中医院创建于1978 年,是一所中医特色显著、西
武警江苏省总队医院 0514-87231505(总机),0514-87232421,0514-87231610
武警江苏总队医院位于历史文化名城扬州古运河畔,建院于1
淮安市第二人民医院 0517-80871724
淮安市第二人民医院又名江苏省淮安仁慈医院,是一所集医疗
淮安市中医院 0517-83761947
淮安市中医院是一所中医特色显著、西医功能齐全、中西医结
南通市肿瘤医院 0513-85169103(南院),0513-86712105(北院)
南通市肿瘤医院暨南通大学附属肿瘤医院、南通市第五人民医
连云港市中医院 0518-85574777(总机)
连云港中医院建于1984年,经过24年的努力,依靠中西
镇江市第四人民医院 0511-84425601
镇江市妇幼保健院、镇江市第四人民医院(江苏大学附属四院
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期,本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),... [详细]
本病为常染色体显性遗传,位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷,使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏,导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),... [详细]
1、血象:血红蛋白和红细胞比容可略低于正常,MCV低于正常或正常,MCH轻度减低,红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象:骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石,个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活,严重影响患者健康,因此要及时治疗... [详细]