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原卟啉病的治疗方法

一、治疗

治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。

1、避光

患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指甲花素防护剂。

2、胡萝卜素

进食含有高胡萝卜素食物,或者直接服倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素),这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用,加强皮肤对日光的耐受性,其明确的作用机制并不清楚,20~60mg/次,3次/d,口服。可根据病人对药物的疗效或血液胡萝卜素的含量,适当增减剂量。患者可于日光强烈的春、夏季服药。疗效最大出现于服药后1~3个月,停药后疗效还可以维持1~2个月,一般无明显的不良反应。

3、正铁血红素

正铁血红素通过抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性,减少原卟啉的产生。剂量为4mg/(kg·d),静脉滴注,1个疗程用6天。

4、考来烯胺

因可以结合原卟啉并通过粪便排出体外,部分减少原卟啉的肝肠循环,降低红细胞和血浆的原卟啉水平,同时还可以使原卟啉所致的肝脏损害得到改善。用法:4g/次,3次/d,口服。

5、其他药物

过去用某些抗疟药如米帕林、羟氯喹等治疗,对部分病例也有一定疗效。药用炭的吸附作用可以阻断卟啉的肝肠循环,使临床症状得以完全缓解,4g/次,3次/d,凉开水调成糊状口服,连用9个月。部分病人用一磷酸腺苷或肌苷治疗也可以取得好的疗效。

二、预后

大多数患者预后良好,一般不会形成永久残疾和影响寿命。并发胆石症者较多,个别病例有慢性肝内胆汁淤积,可以发生肝硬化,应注意并发症的防治。

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