大连医科大学附属第一医院 0411-83635963(总机)
大连医科大学附属第一医院始建于1930年，经过80余年
大连医科大学附属第二医院 0411-84671291(总院总机),0411-86677978(北院总机),0411-86677978-6705(总值班)
大连医科大学附属第二医院始建于1958年，坐落于美丽的
大连大学附属中山医院 0411-62893015(院办),0411-62893116(服务台)
大连大学附属中山医院（沈阳铁路局大连医院）创建于190
大连市中心医院 0411-84412001(总机),0411-84440555/2555(预约挂号)
大连市中心医院始建于1949年，是一所集医疗、教学、科
大连市第三人民医院 0411－86507500
大连市第三人民医院始建于1951年，是一所集医疗、科研
大连市中医院 0411-82681738(总机)
大连大学附属新华医院 0411-84314175(总机)
大连大学附属新华医院始建于1953年，至今已有60年历
大连210医院 0411-85841113(总机),0411-85841057(门诊)
大连210医院始建于1945年11月，是“全国百佳医院
大连市第二人民医院 0411-83631360(总机)
大连市第二人民医院暨大连市骨科医院、大连市中西医结合医
大连市妇产医院 0411-84401818(总机),0411-84401951(院办)
1961年Childs等描述了一例男性婴儿有反复发作的代谢性酮症酸中毒，蛋白质不耐和血浆甘氨酸水平显著增高。之后报道了数百例儿童患者具有类似的临床表现和生化特征... [详细]
丙酸血症发病大多较早。以高蛋白饮食后反复发作的酮症酸中毒、发育迟缓、EEG 异常和骨质疏松症为特征。在新生儿期出现严重酸中毒，表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下... [详细]
出现严重酸中毒，脱水，惊厥，肝大，急性脑病，发育迟缓，严重舞蹈症和锥体系症状，痴呆，继发感染等... [详细]
PA缺乏特异的治疗方法,急性期主要为对症治疗,以终止蛋白质摄入、静脉输入葡萄糖和纠正酸中毒为主,必要时进行腹膜透析和血液透析... [详细]
从发病机制来看，本症为支链氨基酸分解代谢异常。患者虽有显著高甘氨酸血症，但甘氨酸生成和利用均无明显异常。病人血浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸水平增高，而酮症酸中毒发... [详细]
丙酸血症常用的检查有尿常规、血常规、羊水检查、颅脑MRI检查、颅脑CT检查。其中，尿常规是医学检验“三大常规”项目之一，不少肾脏病变早期就可以出现蛋白尿或者尿沉... [详细]
绝大部分的遗传性代谢性疾病无有效的治疗方法，因此预防更为重要... [详细]
就饮食方面而言，低蛋白0.5～1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗方法，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数... [详细]