包头医学院第一附属医院 0472-2125141(总机)
包头医学院第一附属医院始建于1957年,已经走过了58
包头市中心医院 0472-6955333(咨询)
包头市中心医院(内蒙古医科大学包头临床医学院,包头医学
包钢医院 0472-5992834(院办),0472-5992811(总机)
内蒙古包钢医院于1958年10月正式开诊,现已成为集医
内蒙古第一机械集团有限公司医院 0472-3118163(咨询)
内蒙古一机医院(内蒙古医科大学第四附属医院)始建于19
国药北方医院 0472-5231111(服务中心)
北方医院、包医三附院(原二机医院)地处包头市青山区团结
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期,本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),... [详细]
本病为常染色体显性遗传,位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷,使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏,导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),... [详细]
1、血象:血红蛋白和红细胞比容可略低于正常,MCV低于正常或正常,MCH轻度减低,红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象:骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石,个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活,严重影响患者健康,因此要及时治疗... [详细]