山东中医药大学附属医院 0531-82950414(总机),68616666(总机),0531-68616861
山东中医药大学附属医院、山东省中医院成立于1955年7
西安交通大学第一医院 029-83340638
复旦大学儿科医院 021-64931990
复旦大学附属儿科医院创建于1952年,系国家卫生健康委
中山大学附属第三医院 020-85253000
中山大学附属第三医院(原中山医科大学附属第三医院),始
杭州市第一人民医院 0571-87065701
杭州市第一人民医院:创建于1923年,是杭州地区融医疗
复旦大学附属华山医院 021-52889999
复旦大学附属华山医院创建于1907年,是复旦大学附属综
首都医科大学附属北京地坛医院 010-84322669
首都医科大学附属医院北京地坛医院(原名北京第一传染病医
中国人民解放军空军总医院 010-68410099
中国人民解放军空军总医院位于北京市海淀区阜成路西钓鱼台
上海交通大学医学院附属仁济医院东院 021-58752345
仁济东院位于浦东陆家嘴金融贸易区内,1999年10月建
潍坊市人民医院 0536-8192599(预约),0536-8192120(急救),0536-8316120(脑科医院急救电话)
潍坊市人民医院始建于1881年,前身为美国北美长老会所
烟台毓璜顶医院 0535-6691999
传承百年历史? 铸就世纪辉煌 ——烟台毓璜顶医院简介
重庆医科大学附属第一医院 023-68811360
重庆医科大学附属第一医院于1957年由原上海第一医学院
上海市第一人民医院松江南院 021-63240090
上海市第一人民医院(Shanghai General
郑州大学三附院 0371-66903131
中国人民解放军总医院第五医学中心 010-66933129
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期,本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),... [详细]
本病为常染色体显性遗传,位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷,使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏,导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),... [详细]
1、血象:血红蛋白和红细胞比容可略低于正常,MCV低于正常或正常,MCH轻度减低,红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象:骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石,个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活,严重影响患者健康,因此要及时治疗... [详细]