上海交通大学医学院附属仁济医院 021-58752345(总机),021-68383204(东院服务台),021-53882113(西院特需门诊),021-53882139(西院门诊咨询)
仁济医院建于1844年,是上海开埠后第一所西医医院。医
上海中医药大学附属龙华医院 021-64385700
上海中医药大学附属龙华医院 创建于1960年7月,是全
北京中医药大学东直门医院 010-114(预约挂号),010-84013276(对外咨询),010-84011102(国际部门诊咨询),010-80816655(东区总机)
北京中医药大学东直门医院(第一临床医学院)创办于195
解放军总医院第四医学中心 010-66867304(总机),010-66867450(挂号室)
解放军总医院第一附属医院(原304医院)始建于1954
江西省妇幼保健院 0791-86224432(热线电话)
江西省妇幼保健院始建于1953年,是一所集医疗、保健、
上海东方医院 021-26053616
我们的医院: 上海市东方医院(同济大学附属东方医院
上海东方肝胆外科医院 021-65564166
中国人民解放军第二军医大学第三附属医院(东方肝胆外科医
苏州大学附属第一医院 0512-65223637(总机),65223637转8299(急诊),65223637转8219(咨询),65223637转8199(急救)
苏州大学附属第一医院始创于1883年(清光绪九年),是
上海市第一人民医院松江南院 021-63240090
上海市第一人民医院(Shanghai General
沈阳军区总医院 024-28856114/28886666(总机),,024-28851921(咨询电话)
上海交通大学医学院附属仁济医院东院 021-58752345
仁济东院位于浦东陆家嘴金融贸易区内,1999年10月建
温州医科大学附属第一医院 0577-55578166
(又名浙江省立温州第一医院)是浙江省属三级甲等综合性医
郑州大学三附院 0371-66903131
吉林大学第一医院 0431-88782222(总机),0431-85612345(院服务台),0431-88782120(急救),0431-84808114(分院)
吉林大学第一医院始建于1949年,是集医疗、教学、科研
上海交通大学医学院附属瑞金医院 021-64370045
瑞金医院建于1907年,原名广慈医院,是一所集医疗、教
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期,本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),... [详细]
本病为常染色体显性遗传,位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷,使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏,导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),... [详细]
1、血象:血红蛋白和红细胞比容可略低于正常,MCV低于正常或正常,MCH轻度减低,红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象:骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石,个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活,严重影响患者健康,因此要及时治疗... [详细]